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病因学

苔藓样糠疹的病因尚不明确。 最主要的一种病因假设认为,苔藓样糠疹是遗传性易感机体对外来因素的非典型免疫反应。[1] 多种传染性病原菌被认为与苔藓样糠疹有关,包括人类免疫缺陷病毒、水痘带状疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、腺病毒、葡萄球菌、链球菌、支原体、弓形体和丙型肝炎。[1] 此外,使用药物,例如替加氟、雌激素-黄体酮、阿司咪唑、汉方药(日本汉方药)、放射性碘、[6] 3-羟基 4-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶抑制剂[7] 和麻疹疫苗等,也可导致苔藓样糠疹。[1] 另外,有报道指出苔藓样糠疹是一种免疫复合物或细胞介导的超敏反应。[3][4] 一些苔藓样糠疹患者血清免疫复合物的含量升高,在皮肤病变的交界处有免疫球蛋白 M 和 C3 沉积。[8] 同时,对苔藓样糠疹病变的其他免疫病理学研究发现细胞毒性 T 细胞在真皮中增生,并上移至表皮,朗格汉斯细胞数量减少,这与细胞介导的反应相关。[9]

第二个主要的病因假设认为苔藓样糠疹是一种由于皮肤淋巴细胞单克隆性增生导致的 T 细胞淋巴组织增殖性病变。[10] 此外,有证据表明,苔藓样糠疹的三种类型极少转化为皮肤淋巴瘤,这更支持非典型性淋巴细胞增殖这一病因假设。[1]

病理生理学

苔藓样糠疹的病理生理学未知。 它可能为对感染或药物的良性异常免疫反应,或发展为皮肤 T 细胞瘤的过程。 一项研究证明,在苔藓样糠疹的皮肤病变区有一氧化氮产生,这可能在发病机理中发挥一定作用。[11]此外,由于苔藓样糠疹偶尔与惰性淋巴瘤样疾病(例如淋巴瘤样丘疹病或多色性角化不全以及皮肤淋巴瘤)有关,故被认为是一种副肿瘤征。[4] 同样也与类风湿关节炎、甲状腺功能减退、特发性血小板减少性紫癜和恶性贫血等多种自身免疫性疾病有关。

有一些报道描述了孕妇患苔藓样糠疹的情况,可能是由于怀孕期间免疫调节引发的。[12] 苔藓样糠疹中也发现过 Koebner 现象,因此,尽可能减少皮肤外伤和刮伤对治疗具有十分重要的意义。[13] 人们还认为苔藓样糠疹与周期性发热、口疮性口炎、咽炎和腺炎综合征有关。[14]

分类

临床变异[1]

急性苔藓痘疮样糠疹:分布广泛的急性红斑和丘疹,呈粉红色至紫色,迅速发展成中央坏死的假性水疱。

慢性苔藓样糠疹:广泛分布的亚急性小扁平丘疹,呈粉红色至浅棕色,覆盖有黏着性光亮鳞屑。 有报道描述分布于局部肢端的慢性苔藓样糠疹,较罕见。[2]

溃疡坏死性 Mucha-Habermann 病:起病急、极为罕见、皮疹为弥漫性分布、有发热、有溃疡和坏死表现。

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