BMJ Best Practice

病因学

垂体肿物可以根据相关的基础病因学进行分类（例如垂体腺瘤，垂体增生，非腺瘤性肿瘤；血管性、炎性或者是感染性病变）

垂体腺瘤

催乳素瘤

  • 催乳素瘤是高达30%垂体腺瘤的病因，并且也是40%-60%功能性垂体腺瘤的病因。[5][6]

促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增多（库欣病）

  • ACTH分泌是库欣综合征的最常见病因（占高达 60%），并且在所有功能性腺瘤中此病因占 15%-25%。据估计年发病率为每百万人口中大约 15-20 例。[7][8]

生长激素 (GH) 分泌增多

  • 是引起肢端肥大的最常见原因(占98%) ，在所有功能性腺瘤中占 30%。据估计，年发病率为每百万人 3-4例，患病率为每百万人 40 例。<[7]

非功能性或促性腺激素分泌增多

  • 非功能腺瘤是垂体腺瘤的第二大常见病因，占所有垂体腺瘤的 30%。几乎所有垂体腺瘤都为促性腺激素细胞腺瘤（＞80%）。[9][10]所有存在临床上非功能性肿瘤的患者应该进行 α-亚单位糖蛋白测定。如果这些患者的促性素为正常范围内的高值或升高，则应怀疑潜在的促性腺激素腺瘤。计算机断层平扫显示一个小垂体肿块侵入右侧海绵窦。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 计算机断层平扫显示一个小垂体肿块侵入右侧海绵窦。BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.08.2009.2193 [Citation ends].(A) 冠状 T1 加权磁共振成像 (MRI) 扫描显示垂体肿块及垂体窝扩大。(B) 冠状 T1 加权 MRI 扫描显示垂体肿物延伸进入海绵窦，尤其是右侧。(C) 垂体瘤的矢状位 T1加权MRI扫描[Figure caption and citation for the preceding image starts]: (A) 冠状 T1 加权磁共振成像 (MRI) 扫描显示垂体肿块及垂体窝扩大。(B) 冠状 T1 加权 MRI 扫描显示垂体肿物延伸进入海绵窦，尤其是右侧。(C) 垂体瘤的矢状位 T1加权MRI扫描BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.08.2009.2193 [Citation ends].

促甲状腺素腺瘤 (TSH)分泌增多

  • 占所有功能性垂体肿瘤的不到 1%。[11]

垂体增生

泌乳素细胞增生

  • 是对妊娠的生理反应。

促甲状腺素细胞增生

  • 对长期的原发性甲状腺功能减退而产生的反应。[12]

促性腺激素细胞增生

  • 对长期的性腺功能减退而发生的反应。

生长激素细胞增生

  • 对生长激素释放激素的异位分泌产生的反应，通常与神经内分泌肿瘤（胰腺、肾脏、肾上腺、或肺）有关。

促肾上腺皮质激素细胞增生

  • 由于长期肾上腺功能缺失导致（如未经治疗的先天性肾上腺增生）或发生于曾行肾上腺切除的库欣综合征患者。

非腺瘤性良性肿瘤

颅咽管瘤

  • 来源于Rathke囊肿残余部分的鳞状细胞。占所有颅内肿瘤的 2%-5%。

脑膜瘤

  • 肿瘤生长缓慢，可以来自于硬膜表面的任何位置。大约 10%-15%的脑膜瘤起源于鞍旁的区域。只生长于鞍内的脑膜瘤很罕见。

恶性肿瘤

生殖细胞瘤

  • 罕见的颅内肿瘤，只占所有原发性脑肿瘤的 0.1%-2.0%。

淋巴瘤和脊索瘤

  • 极其罕见的鞍区肿瘤。冠状 (A) 和矢状 (B) 后对比磁共振成像 T1 加权部分呈现出大鞍内肿瘤与鞍上的组件。鞍上实体成分显示了一个周围无增强的囊性区域，其边缘呈分叶状（箭头标识指示边缘），相比于基底池脑脊液，其是轻度高信号[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 冠状 (A) 和矢状 (B) 后对比磁共振成像 T1 加权部分呈现出大鞍内肿瘤与鞍上的组件。鞍上实体成分显示了一个周围无增强的囊性区域，其边缘呈分叶状（箭头标识指示边缘），相比于基底池脑脊液，其是轻度高信号BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.01.2009.1483 [Citation ends].

转移性疾病

  • 转移到垂体和鞍区的少见，占鞍区肿物的 1%-2%。转移到垂体的最常见的原发性恶性肿瘤是乳腺癌和肺癌。[13]

垂体腺癌

  • 垂体腺癌很少见，占所有垂体肿瘤的 0.2%。垂体腺癌的诊断需要转移性病变的证据，无论是在中枢神经系统外还是位于中枢神经系统内分隔开来的非连续性病灶。[14]

炎症性/感染性

淋巴细胞性垂体炎

  • 属于自身免疫疾病，常发生于女性妊娠或者妊娠后短期内，男性少见。

垂体脓肿

  • 罕见，可以经血液播散，或者由鼻窦或脑膜脓毒症发展而来。[15][16]手术或既往已经存在的鞍区病变（例如腺瘤、颅咽管瘤、Rathke囊肿）可能会促进脓肿发生。

血管性

颅内（鞍区）动脉瘤

  • 占所有颅内动脉瘤的 10%。通常起始于海绵窦或者颈内动脉床突上段。

垂体卒中

  • 是由于垂体出血或者是既往存在的垂体腺瘤的梗死导致的罕见综合征。诱发因素包括抗凝治疗、心脏手术、[17]头部创伤，放射、[18]以及垂体功能的动态检测。[19]

其他原因

其他可能存在的病变或者类似垂体肿物的其他病变包括：

  • Rathke囊肿：发生于颅咽管残余的解剖学异常组织。其是常见的病变，报道称在所有尸检病例中，发生率高达 33％。女性发病率是男性的 2-3 倍。它们可见于任何年龄，但通常在 40-60 岁之间表现出症状。

  • 空蝶鞍综合征继发于垂体窝和蛛网膜下腔相互连通，这会导致鞍区的重塑和增大。诱发因素包括先天性解剖异常，以及既往垂体瘤（手术，放射，或肿瘤梗死）引起的并发症。

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