BMJ Best Practice

诊断步骤

由于症状和表现同其他尿路功能障碍相似，而且由于没有明确的方法可以鉴别这些疾病，所以医生在诊断时必须排除其他疾病。[1]

诊断主要依赖于存在的复杂症状，包括尿频，尿急和膀胱疼痛，除外其他的明确原因。[9]医生必须考虑所有慢性盆腔痛患者患IC/BPS的可能。

对于伴有血尿的患者，膀胱镜是其最主要的诊断手段，因为尿路上皮癌也可以出现相似的症状。尿常规、尿培养、尿镜检、阴道涂片和充分的盆腔检查有助于评估盆底功能并排除其他诊断。目前也有新的诊断方法但都在实验阶段。

疾病史

最常见的发病年龄段为20到60岁。[9]然而，年龄更小或更大的患者很少被报道，如同儿童病例。[11]诊断发病率女性超过男性5倍。[9]患者中白人占94%，犹太女性似乎发病率要稍高。[10]虽然通常认为并不是由遗传决定的，但它可能有遗传相关性。[12]近期的研究表明，有超过68%的患者经历过性虐待。同样，49%的患者遭到过家庭暴力，78%的可能受过家人身体虐待。[13][14]任何的治疗都应包括心理咨询和社会支持服务。慢性的疼痛与低生活质量和低治疗反应性有关。

患者通常表现为尿频、尿急、夜尿症、排尿困难以及与膀胱充盈和/或排空有关的盆腔痛。所导致的不适的范围包括从腹部耻骨上的胀痛到盆底剧痛。某些患者可能因为尿急导致尿失禁。一些女性在性行为时会有疼痛或不适，一些女性会在月经前症状加重。研究表明这些患者中外阴，尾骨和尿道的疼痛比例较高，这些症状会与他们的膀胱症状重叠。[15]男性患者会有阴囊和/或肛区的疼痛，以及尿道瘙痒。疾病可以表现为急性加重，缓解和不同程度的症状表现。

患者的膀胱每日记录会对判断症状与饮食或精神生活压力的相关性有所帮助，因为这些因素都会导致症状加重。[16]一个基本的排尿日记应包括排尿的时间和量，包括失禁的量和尿急/尿痛的次数。一个在其相对年龄有最大的排尿量的患者发生慢性溃疡性IC的可能性较小。一部分患者只在白天有症状。患者支持和宣传小组给出了饮食建议，并对患者饮食和症状间的关系进行询问。National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): your daily bladder diary疼痛的测量应该依据于主观的或客观的评价方法如可视的程度标尺或经过验证的症状评分表。Interstitial Cystitis Symptom Index and Problem Index (ICSI-PI)

合并症包括纤维肌痛，会阴前庭炎症，外阴痛，系统性红斑狼疮（SLE），偏头痛，风湿性关节炎，过敏和慢性疲劳综合症。患者同样会有有症状或无症状的盆腔脱垂，膀胱肿瘤或尿路感染。临床医生必须注意合并的其他疾病以免延误治疗。

查体

应该进行双手的盆腔检查。诊断的关键体征包括紧靠尿道和膀胱颈段的阴道前壁疼痛；膀胱体部检查时的耻骨剧痛；触诊时将盆骨侧阴道壁压向盆膈肌肉（包括耻尾肌和髂尾肌，主要在 5 点钟和 7 点钟方向，位于阴道表面和阴道深处）时疼痛。这检查有助于判断患者是否有盆底功能障碍。持续的剧痛可能与放置福特管有关。由于剧痛，一些患者无法进行这些检查。对于另外一些患者，盆腔检查没有得到阳性结果，使临床医生对其诊断产生疑问。然而，没有盆底功能障碍并不能导致没有症状，因为带有潜在粘膜损伤的溃疡性的IC可能没有盆底肌的损伤。伴有的脱垂和结构异常应被注意到。通常来讲，脱垂不会导致严重的BPS症状；检查者应留意相关的尿失禁，尿排空障碍，排便功能障碍或者轻度/重度脱垂带来的性生活影响。

实验室研究

如果考虑诊断，第一时间应进行尿常规，尿培养和阴道涂片。阴道炎，宫颈感染，性传播感染都可以表现出这样的膀胱和盆底症状，应进行鉴别。任何的血尿要依据指南进行检测，包括腹部及盆腔横断面影像学检查及膀胱镜。尿细胞学检查结果阴性可以作为诊断的相关依据，尤其是对于高度怀疑尿路上皮癌的患者。

包括尿高倍镜检和尿培养的尿液分析并非诊断性的检查，但确实是最常规的鉴别诊断方法。对于这些患者其结果往往是阴性的。尿培养阳性提示有感染。如果有脓尿或镜下血尿，需要做进一步的检查来寻找复杂的病原菌（脲原体，支原体，抗酸杆菌）。

膀胱镜检

对于有较低的最大尿流率、血尿或缺少盆腔检查的患者，膀胱镜检查是有意义的。如果发现确认为其他的病理学诊断的表现，治疗方案就会改变，比如确诊为溃疡性IC。虽然有些研究表明，有溃疡的存在并不会出现症状学差异，[17]但对溃疡的治疗决策会使患者得到长时间的缓解。[18]

膀胱镜需要在部分或全麻下进行水扩张。膀胱要在2分钟内充入80cm水然后夹闭尿道口阻止液体排出。溃疡的特点是在膀胱上皮的广泛红斑以及一个或多个的溃疡性斑块（Hunner溃疡）并伴有膀胱顶壁或侧壁的粘膜充血。可看到明显的有界限的炎性改变（比如Hunner溃疡），是红肿的粘膜伴有小血管向中央瘢痕聚集的表现，并有纤维增生和斑块附着。[19]Hunner溃疡：在膀胱镜诊断性水扩张时出现的大的粘膜出血[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hunner溃疡：在膀胱镜诊断性水扩张时出现的大的粘膜出血来源于Serge P. Marinkovic医生的个人资料 [Citation ends].全麻下的最大膀胱容量可能会被严重的限制（小于300ml）并提示终末期的纤维化膀胱。

非溃疡性IC的临床表现和经典型的相似，但膀胱镜下的表现有所不同。然而，在过度扩张后，许多患者可发现血管小球（粘膜的剥离和出血，表现为分散的，微小的，覆盆子样的损伤）。[20]血管小球：在膀胱镜诊断性水扩张时出现的出血[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 血管小球：在膀胱镜诊断性水扩张时出现的出血来源于Serge P. Marinkovic医生的个人资料 [Citation ends].

如果没有发现血管小球并不能作为排除诊断，许多没有症状的患者在水扩张后会有出血。膀胱镜下的阴性表现并不能作为排除诊断。因为症状和病理生理学表现为盆底肌的功能不全和痛觉传入神经的上调，患者的排尿情况应作为治疗和治疗效果的指标，而不是膀胱镜下表现。

膀胱活检

这并不是强制性的检查，除非膀胱镜下发现肉眼可见的膀胱壁畸形。它主要用于溃疡性IC的鉴别诊断，特别是这并不能与原位癌相区分。

钾离子敏感性测试

早期的研究发现，对于IC/BPS的患者一些伤害性刺激可以触发其疼痛。进行氯化钾滴注是有强烈刺激性的并且研究者认为滴注肝素的缓冲液可以预测治疗反应。但这个试验并非特异性的而且无法应用于临床。

试验性检查

应激蛋白基因试验（比如肥大细胞类胰蛋白酶，葡糖氨基葡聚糖，和T-H蛋白抗体）被主要应用于实验性研究，在诊断上并没有作用。除非进行研究否则不被推荐。

一些研究表明在IC/BPS患者的尿中会有反增殖因子（APF）表达。[21]APF会抑制膀胱上皮生长，主要作用为减少肝素依赖上皮生长因子（HB-EGF）和增加上皮生长因子（EGF）的水平。有APF活性的患者HB-EGF的水平下降，EGF的水平上升。[21]虽然结果看起来是有希望的，但该试验仅仅处于研究阶段并且无法购买。

神经生长因子（NGF）成为一个热门的试验指标。在膀胱过度活动症（OAB）和溃疡性间质性膀胱炎的患者中高表达。OAB和IC/BPS的治疗都会导致NGF水平的下降；然而，其非特异性限制了其在判断表型和治疗反应方面的应用。[22]

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