BMJ Best Practice

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检查
结果

血清总胆红素

检查

总胆红素检测正常值为5~21 μmol/L (0.3~1.2 mg/dL)。

在罗托综合征 (RS) 中，其水平可能达到 34~86 μmol/L (2~5 mg/dL)，但偶尔也可能达到 340 μmol/L (20 mg/dL)。

结果

升高

血清结合胆红素

检查

血清结合胆红素检测正常值为 1.7~5.1 μmol/L (0.1~0.3 mg/dL)。

在 RS 中，50% 以上的血清胆红素为结合型。[4]

结果

升高

尿胆红素

检查

通常会出现胆红素尿。[4]

结果

升高

血清转氨酶、碱性磷酸酶和 γ-GT

检查

通常，LFT（血清转氨酶、碱性磷酸酶和 γ-GT）正常，但偶尔也可能轻度升高。

结果

通常正常或轻度升高

血红蛋白

检查

不同于溶血性贫血的是，没有溶血的证据。

结果

正常

网织红细胞绝对计数

检查

不同于溶血性贫血的是，没有溶血的证据。

结果

正常

血涂片

检查

不同于溶血性贫血的是，没有溶血的证据。

结果

正常

血浆结合珠蛋白

检查

不同于溶血性贫血的是，没有溶血的证据。

结果

正常


需要考虑的检查

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结果

（总）血清胆汁酸

检查

空腹及餐后血清胆汁酸浓度正常。[4]

正常值为 0.73~5.63 μmol/L (0.3~2.3 μg/mL)。

结果

正常

尿粪卟啉

检查

与健康对照相比，RS 患者的总尿粪卟啉排泄将增加 2.5~5 倍。

尽管在 RS 与 Dubin-Johnson 综合征 (DJS) 中粪卟啉排泄都会增加，但这两种疾病中粪卟啉 I 与粪卟啉 III 的比例则有所不同。

在 RS 中，约 65% 的总粪卟啉将作为粪卟啉 I 排出，而在 DJS 中，超过 80% 的粪卟啉将作为粪卟啉 I 排出。[4]

结果

升高

肝脏活检

检查

由于 RS 主要是一种排除性诊断，因此有必要证明肝脏组织学正常，进而排除其他更严重的肝脏疾病。

通常正常，且看不到肝实质的色素沉积。[4]

结果

正常

肝脏和胆管系统超声

检查

有助于排除可见的胆管中的梗阻性疾病。

结果

正常

口腔胆囊造影

检查

用于与 DJS 相区别。

在 RS 中，通常可以在口服胆囊造影上看到胆囊。[4]

结果

胆囊可见

用 99mTc-HIDA 进行胆道闪烁显像

检查

在诊断模棱两可时使用。

显示无或非常微弱的摄取以及延长的心池显影。[15]

这种模式与见于肝细胞病合并胆红素水平明显升高的患者的模式并无差别。然而，综合临床信息与实验室发现可能有助于诊断 RS。[15][16]

结果

无或轻微的染料摄取

磺基磺溴酞钠 (BSP) 血浆保留试验

检查

注入的染料（磺基磺溴酞钠 (BSP)）从血浆中消失将会延后，因为将染料转运至胆汁的能力已下降了近一半。[8][14]

结果

延长


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