BMJ Best Practice

病因学

酒依赖的病因尚不清楚, 家系分析提示可能有一定的基因易感性。[8] 增强的炎症反应和免疫机制造成了一定影响,但目前尚不明确白塞病究竟是一种自身免疫性疾病还是自身炎症性疾病。[4] 自身炎症性疾病是一组遗传性疾病,常在缺乏显著的自身免疫性病理因素,如高滴度的致病性自身抗体或抗原特异性的T细胞的情况下反复出现全身性炎症。 与其他自身免疫病不同,白塞综合征缺少经典的特异性自身抗体,也没有雷诺现象、干燥综合征、血小板减少、溶血性贫血、光过敏、浆膜炎及容易合并其他自身免疫病的情况。 白塞病也有些与自身炎症性疾病不同的特点,如有病情逐渐缓解的趋势,缺少自身炎症性疾病的基因突变,以及比经典的自身炎症性疾病(如家族性地中海热)更高的患病率等。 固有免疫和适应性免疫在白塞病的发病机制中都有参与。[9]

病理生理学

发病机制不清。 中性粒细胞的高反应性可能起到一定作用,但尚不确定其是原发的还是继发于细胞因子介导的激活。[9] 从一些回顾性的队列研究中获知,白塞病不同的临床谱可能对应不同的发病机制。[10]

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