BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗方案需要根据疾病累及的范围和严重程度制定，目的在于防止远期损害。[15] 大多数新发表现出现在症状出现后的最初 5 年之内，大多数患者的自然病程为症状逐渐减少，最终自发缓解。

治疗决策取决于患者最严重的脏器受累程度，不管是否合并其他不太严重的表现。

皮肤黏膜溃疡

轻症患者，通常按需局部外用糖皮质激素（如曲安耐德口腔贴）即可。[16] 如果病灶对局部措施有抗性，可能需要用秋水仙碱、口服皮质类固醇、其他免疫抑制剂（例如硫唑嘌呤、羟氯喹、沙立度胺、阿普斯特）或肿瘤坏死因子 (TNF)-α 抑制剂（例如英夫利西单抗、依那西普）进行全身治疗。一项临床试验的随访分析证实，使用秋水仙碱并未减少后续加用免疫抑制剂的可能。[17]

眼部受累

眼部受累需要早期积极的短期糖皮质激素和长期免疫抑制剂治疗。[16] 疾病活动度被控制后，大多数患者的糖皮质激素可以逐渐减量，但免疫抑制剂需要维持至少1年。

有葡萄膜炎的患者应由眼科医生诊断和治疗。这些患者需要早期积极的免疫抑制剂治疗。硫唑嘌呤加皮质类固醇是一种常用的治疗方案。[16] 为了控制疾病活动性，也可以使用环孢素或 TNF-α 抑制剂（例如英夫利西单抗）联合全身性使用皮质类固醇和硫唑嘌呤。干扰素（例如聚乙二醇干扰素 α-2b）单药治疗是另一种选择。皮质类固醇绝不应单独使用，应始终联合全身免疫抑制剂给药。[16]

胃肠道受累

必须正确诊断胃肠道受累，以避免不必要地使用免疫抑制剂。[16]使用皮质类固醇加免疫抑制剂（例如硫唑嘌呤或英夫利西单抗）进行治疗。

中枢神经系统和/或大血管病变

中枢神经系统和大血管受累需要最大力度的治疗，即高强度的免疫抑制剂治疗：皮质类固醇联合硫唑嘌呤、环磷酰胺或 TNF-α 抑制剂（例如，英夫利西单抗）。但尚无对照临床试验来指导治疗。[16] 治疗疗程要比其他脏器受累的疗程更长。

白塞病的静脉血栓事件可通过免疫抑制治疗控制全身性炎症来预防，而非抗凝治疗。然而，如果已经出现静脉血栓事件，可以给予标准抗凝治疗（通常使用华法林），前提是出血风险低，且没有伴发肺动脉瘤。溶栓疗法很少使用，但某些患者可能仍然需要。神经系统受累的患者应避免使用环孢素，即使受累病灶不再具有活动性，也应如此。[16]

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