BMJ Best Practice

案例

案例#1

一位30岁女性，复发性口腔和外阴溃疡4个月。 每2周左右即发生1次痛性口腔溃疡，每次多于5个，大概7～10天可自行缓解， 多发生于内唇、颊黏膜和舌。 生殖器溃疡偶发，不总是痛性。 下肢和后背有痤疮样皮疹，面部没有，该患者年轻时没有发生过面部的“青春痘”。 患者下肢皮肤发作过2次红色、圆形的痛性皮损。 这些表现未经治疗在1周后自行好转。

案例#2

一位28岁的年轻男性，表现为眼痛、视力模糊2个月，近几周有所加重。 双眼均有发生。 同时，他还抱怨近5个月以来有反复发作的口腔和生殖器溃疡； 之前间断有面部痤疮，并且在近期逐渐加重，并扩展至后背和四肢。

其他表现

白塞综合征还会表现为胃肠道症状，如腹泻、腹部绞痛、胃肠道黏膜溃疡，尤其在东亚和美国的白塞病患者更为多见。[3] 这些表现常与炎症性肠病的临床表现相似，因此会很难鉴别诊断。 结肠镜或者小肠重建通常用来区分两类疾病。 约10%的白塞患者有中枢神经系统受累，临床表现多样，可以表现为头痛、精神状态改变、偏瘫、头晕、平衡缺失或昏迷。 部分患者中枢神经病变可以表现为脑实质病变、炎症、白质病变，且对治疗反应不佳。 不到20%的中枢白塞患者可以出现硬脑膜的静脉窦血栓。 前房积脓是指炎性细胞成分积聚在眼睛前房中，该表现具有明确的病理意义。[3]

血栓性静脉炎出现在身体其他部位多与血管受累有关，多容易形成动脉瘤， 肺动脉的动脉瘤可导致患者死亡。[4]

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