心电图上的 WPW 模式起源于房室 (AV) 沟处 AV 电绝缘体内的心脏发育缺陷,由心脏旁路 (AP) 的存在而引起。这些心脏旁路通常是单一的心外膜组织束,穿过 AV 沟与心房和相邻的心室肌相连。也可能是多束毛发样组织或一条组织宽带,但此类情况不太常见。在极少数情况下,这些肌带会遍及冠状静脉窦憩室,或者可能把右心耳与右心室前壁相连。AP 的解剖分布如下:左侧壁、右或左后间隔区域、右游离壁和前间隔区域的传导分别占 40%-60%、20%、13%-21%、2%-10%。与房室结不同,在此处,刺激速度较快时传导速度减慢(递减性传导),而在 AP 中,约 90% 为快速传导,从而造成累及心房和同侧心室的环形运动性心动过速,此时 AP 是一条分支,房室结是另一条环路的分支(房室折返性心动过速)。在 WPW 综合征患者中,约 10% 的 AP 呈缓慢传导(递减性)。
AP的存在可能与多种疾病有关。Ebstein 畸形是一种三尖瓣和右心室畸形,其特点是三尖瓣隔小叶和三尖瓣后小叶黏附于下面的心肌、三尖瓣环向心尖方向移位以及右心室的心房化部分扩大。其他罕见的关联疾病包括肥厚型心肌病、二尖瓣脱垂、房间隔缺损、室间隔缺损、大血管转位、主动脉缩窄、右位心、冠状静脉窦憩室病、右心房动脉瘤和左心房动脉瘤、心脏横纹肌瘤(正如结节性硬化患者中所见)、马方综合征和 Friedreich 共济失调。
WPW 综合征患者出现多条 AP (2 至 5 条)的发生率在 5% 至 13% 之间。[8] 多条 AP 更常见于有 WPW 综合征家族史、Ebstein 畸形(三尖瓣下移畸形)或其他先天性心脏病的患者 (10%-20%)。[9] 多条 AP 与逆向型折返性心动过速的高发生率以及心源性猝死的高发生率有关。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 跨瓣环的心脏旁路解剖学位置由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 跨二尖瓣环和三尖瓣环的心脏旁路的常见部位由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ebstein 畸形患者的右外侧心脏旁路由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肥厚型梗阻性心肌病患者的 WPW 综合征由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
兴奋由心房向心室正常传导时要通过房室 (AV) 结(此时出现轻度生理性延迟)和希氏-浦肯野系统 (His-Purkinje system) 进行,从而产生正常的 PR 间期和窄 QRS 波群。在患有 WPW 综合征时,由于房室结中的生理性传导延迟,来自心房的兴奋最初会通过心脏旁路 (AP) 到达相邻的心室,这通常不会出现传导延迟,部分心室被预激,导致 QRS 波群起始处的升支顿挫,称为 δ 波。QRS 波群终末部分狭窄,因为心室其余部分的传导是通过希氏-浦肯野系统进行的。
预激程度取决于经 AP 与经希氏-浦肯野系统传导的心室激动的相对比例。由于电冲动离开窦房结后到达 AP 的相对时间差,具有右侧 AP 患者的预激程度通常比具有左侧游离壁 AP 患者的更大。经过 AP 传导会造成 PR 间期缩短 (<120 ms)、QRS 波变宽 (>110 ms) 以及继发性 ST-T 波改变。多达 1/3 的 WPW 综合征患者会出现心房颤动 (AF),在心房颤动期间,可经 AP 迅速向心室传导,在罕见情况下,会引发心室颤动 (VF),从而可能导致心源性猝死。
当一条 AP 只能逆行传导时(从心室传导到心房),窦性心律心电图正常,δ 波不可见(隐匿性 AP)。这些 AP 可作为顺向型折返性心动过速 (ORT) 的逆行支。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 沿房室结和心脏旁路向下的碰撞(融合)波由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显性与隐匿性心脏旁路。AP,心脏旁路;AV,房室;LA,左心房;LV,左心室;RA,右心房;RV,右心室;SA,窦房由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
房室折返性心动过速 (AVRT):AVRT 是最常见的心律失常,可见于约 70%-80% 的有症状 WPW 综合征患者。AVRT 的常见形式所涉及的冲动传导是通过房室结,沿希蒲(希氏束-浦肯野纤维)系统向下顺向到达心室,而通过 AP 是逆向传导,导致心室除极化后出现快速心房激动。这被称为顺向型折返性心动过速 (ORT)。与 ORT 方向相反的冲动传导也会导致 AVRT,但此类情况不太常见(5% 至 10%):即,通过 AP 从心房传导至心室,然后通过希蒲系统和房室结从心室传导至心房。因此,这是一种规则的宽 QRS 波群心动过速 (wide complex tachycardia, WCT),因为心室激动穿过心肌,而非通过专门的传导组织。这种 AVRT 形式被称为逆向型折返性心动过速 (ART)。与具有单条 AP 的患者相比,具有多条 AP 的患者中 ART 相对更常见,在有间隔 AP 的患者中,ART 相对较少见。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 顺向型和逆向型房室折返性心动过速环路。宽 QRS 波群心动过速 (WCT)由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
ORT:70%-80% 的 WPW 综合征患者会出现 AVRT。在 ORT 期间,冲动通过正常的传导系统(房室结和希蒲系统)到达心室,并在心室除极化到达瓣环后立即通过 AP 返回心房。心动过速更常开始于在房性期前复合波之后,该复合波在不应期 AP 处阻滞,但能够沿着房室结向下传导至心室。这时AP 恢复,冲动通过 AP 到达心房,然后通过房室结行至心室,并继续像 ORT 时那样传导。在 ORT 期间,心室通过正常的传导系统除极化;ORT 是一种具有短 RP 间期的窄 QRS 波群心动过速(短 RP 心动过速)。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有左侧心脏旁路患者的顺向型房室折返性心动过速。AP,心脏旁路;APC,房性期前收缩;AV,房室;AVRT,房室折返性心动过速;LA,左心房;LV,左心室;RA,右心房;RV,右心室;SA,窦房由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有左侧心脏旁路患者的顺向型折返性心动过速由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
ART:ART 是 WPW 综合征患者较为不常见的一种心律失常。ART 可由房性期前复合波引发。如果房室结处于不应期,则冲动会在此阻滞,但能够沿着 AP 向下传导至心室,然后通过房室结返回心房,此时开始出现环形运动性心动过速。或者,ART 可由室性期前复合波引发,该复合波在 AP 中被阻滞,然后通过房室结逆行传导。预激程度极低的 WCT(下图)患者的基线心电图(上图)显示,下壁导联和 V1 导联上出现 ART,δ 波为阴性,提示存在一条如图所示的右下间壁 AP。ART 是一种宽 QRS 波群心动过速,因此可能与室性心动过速 (VT) 或伴有差异性传导的室上性心动过速相混淆。在大多数情况下,基线 ECG 是关键。如果 ART 期间 QRS 正向一致性(即 AP 的环形位置使得所有心前区导联内的 QRS 极性都呈正向),则可能与室性心动过速相似。但是,如果存在负向一致性(即所有心前区导联内的 QRS 都呈负向),则排除 ART,除非 AVRT 涉及到房束旁道(但这种情况比较少见),房束旁道具有与房室结类似的功能,能够把三尖瓣环与右束支远端相连,造成左束支传导阻滞型 WCT。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有左侧心脏旁路患者的逆向型房室折返性心动过速。AP,心脏旁路;APC,房性期前收缩;AV,房室;AVRT,房室折返性心动过速;LA,左心房;LV,左心室;RA,右心房;RV,右心室;SA,窦房;SVT,室上性心动过速由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有右后间隔旁路患者的逆向型折返性心动过速由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
心房颤动 (AF):10%-35% 的 WPW 综合征患者会出现心房颤动。存在通过 AP 快速传导的心房颤动的识别依据为不规则的 WCT 以及不同程度的心室预激。具有快速传导 AP 或多条 AP 的患者由于存在快速心室刺激,有出现心室颤动的风险。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有快速心室率的 WPW 综合征患者的心房颤动;造成未遂的心源性猝死 (aborted sudden cardiac death)由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
心房扑动和房性心动过速:心房扑动和房性心动过速可造成规则的预激 WCT。5%-10% 的 WPW 综合征患者会出现心房扑动。如果传导速度快,则快速刺激心室也会导致心室颤动。发生心房扑动和心房颤动时,位于房室结或 AP 的房室结文氏现象会造成不规则的 WCT。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 伴有预激的心房扑动由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
WPW 综合征患者的心脏旁路 (AP) 通常能够双向传导(从心房到心室,从心室到心房)。当一条 AP 只能逆行传导(从心室传导到心房)时,窦性心律心电图正常,δ 波不可见(隐匿性 AP)。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显性与隐匿性心脏旁路。AP,心脏旁路;AV,房室;LA,左心房;LV,左心室;RA,右心房;RV,右心室;SA,窦房由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends]. 这些 AP 作为折返的基质,能造成室上性心动过速 (supraventricular tachycardia, SVT),使房室结作为心房与心室之间的另一个连接。这种类型的室上性心动过速 (SVT ) 被称为房室折返性心动过速 (atrioventricular re-entrant tachycardia, AVRT)。在存在顺行传导 AP 的患者中观察到心源性猝死的风险增加,但在具有隐匿性 AP 的患者中未被观察到。
有症状的患者是指有心动过速发作的患者。症状的严重程度根据发作频率、是否自行终止以及心动过速的频率而有很大差异。一般而言,与较慢的心动过速相比,较快的心动过速会造成更严重的症状。耐受性与室上性心动过速 (SVT) 的速率以及患者的主观体验有关。关于是否建议行电生理学 (electrophysiology, EP) 检查和导管消融术的决定应基于是否存在任何症状而定。因为根据定义,所有 WPW 综合征患者都是有症状的(不同于心电图显示预激但无症状者),他们都应被转诊,接受基础的诊断性电生理学检查,并且应根据结果在适当时行导管消融术。
AVRT 是最常见的心律失常,可见于约 70% 至 80% 有症状的 WPW 综合征患者。
顺向型折返性心动过速 (orthodromic reciprocating tachycardia, ORT):在 ORT 期间,心室通过正常的传导系统除极化;ORT 是一种窄 QRS 波群心动过速,最常伴有短 RP 间期(短 RP 心动过速)。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有左侧心脏旁路患者的顺向型房室折返性心动过速。AP,心脏旁路;APC,房性期前收缩;AV,房室;AVRT,房室折返性心动过速;LA,左心房;LV,左心室;RA,右心房;RV,右心室;SA,窦房由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有左侧心脏旁路患者的顺向型折返性心动过速由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
逆向型折返性心动过速 (antidromic reciprocating tachycardia, ART):ART 是一种宽 QRS 波群心动过速,因为心室是经由 AP 除极化。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有左侧心脏旁路患者的逆向型房室折返性心动过速。AP,心脏旁路;APC,房性期前收缩;AV,房室;AVRT,房室折返性心动过速;LA,左心房;LV,左心室;RA,右心房;RV,右心室;SA,窦房;SVT,室上性心动过速由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有右后间隔旁路患者的逆向型折返性心动过速由 Mithilesh K. Das 医生提供 [Citation ends].
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