食管闭锁和气管食管瘘

在新生儿期手术修复A型纯粹的食管狭窄是充满挑战的， 然而因为没有和气管连接，这些患者不是很容易发生急性呼吸性窘迫。

患者可以通过上食管袋插鼻胃管提供持续抽吸进行处理。出生后数天内，可置入经胃造口管进行肠道喂养，并通过胃部造影检查来确定下袋的长度。

如果近端和远端食管之间的长度是 4 个椎体长度或更长，可允许患者生长一段时间后再行修复。患者的生长情况可通过造影剂增强 X 线放射影像学检查（也被称为“间隙检查”）来监测。如果食管远端和近端的距离小于 2 个椎体长度，一期食管修复术可在 2-3 月龄时进行。标准的术式包括右侧开胸术，但是这种方法已经被胸腔镜取代。

食管修复术失败或者距离过长，需要进行食管置换术。[21]Spitz L. Esophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007 May 11;2:24.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17498283?tool=bestpractice.com[22]Orford J, Cass DT, Glasson MJ. Advances in the treatment of oesophageal atresia over three decades: the 1970s and the 1990s. Pediatr Surg Int. 2004 Jun;20(6):402-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15148615?tool=bestpractice.com 同样也适用于那些不适合手术修复的患者。

这些患者因为近端瘘不能进食并且有误吸口腔分泌物的风险， 最初的治疗是通过在上食管袋放置吸引管限制分泌物流入气管。 出生后24~48h内需行手术治疗，以进行瘘的结扎和分离并且建立食管的连续性。

置入鼻胃管来减轻上盲袋压力。如果可以，应避免积极的机械通气。应将婴儿置于稍微头高臀低体位，以防止胃反流经瘘管进入肺部。应尽快安排和实施手术。

手术矫正的目的在于分离气管食管瘘以预防肺部误吸。完成两个食管末端的连接吻合术，以建立食管的连续性。这项手术一般是采用右侧开胸手术的方式进行，但现在已经被胸腔镜所取代，以减少术后并发症。Meta 分析表明两种手术方法的结局相似；虽然胸腔镜手术的手术时间更长，但是可缩短首次经口喂养的时间和住院时长。[20]Wu Y, Kuang H, Lv T, et al. Comparison of clinical outcomes between open and thoracoscopic repair for esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2017 Nov;33(11):1147-57.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28914345?tool=bestpractice.com 此项手术应该在出生后最初 24 小时内实施，以降低误吸和腹胀的风险。

这些患者往往在生命晚期表现为窒息、呕吐或反复误吸。

一旦患者被确诊应该禁食直到手术将瘘分离。

手术是在胸部入口水平的右侧颈部切口进行， 通过右侧胸部也可以进行胸腔镜手术来显露瘘。[23]Brookes JT, Smith MC, Smith RJ, et al. H-type congenital tracheoesophageal fistula: University of Iowa experience 1985 to 2005. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007 May;116(5):363-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17561765?tool=bestpractice.com