VIP 瘤是源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤，胰腺神经内分泌细胞一般位于胰岛。 这些肿瘤以分泌血管活性肠肽 (VIP) 为特征。 VIP 是一种含 28-种氨基酸的蛋白质，常见于肠神经元，结构与促胰液素相似。[9]Holst JJ, Fahrenkrug J, Knuhtsen S, et al. Vasoactive intestinal polypeptide (VIP) in the pig pancreas: role of VIPergic nerves in the control of fluid and bicarbonate secretion. Regul Pept. 1984;8:245-259.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6379759?tool=bestpractice.com[10]Robberecht P, Conlon TP, Gardner JD. Interaction of porcine vasoactive intestinal peptide with dispersed pancreatic acinar cells from the guinea pig: structural requirements for effects of vasoactive intestinal peptide and secretin on cellular adenosine 3':5'-monophosphate. J Biol Chem. 1976;251:4635-4639.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/181379?tool=bestpractice.com[11]Barbezat GO, Grossman MI. Intestinal secretion: stimulation by peptides. Science. 1971;174:422-424.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5111998?tool=bestpractice.com[12]Fahrenkrug J. Transmitter role of vasoactive intestinal peptide. Pharmacol Toxicol. 1993;72:354-363.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8103215?tool=bestpractice.com[13]Biancani P, Walsh JH, Behar J. Vasoactive intestinal polypeptide: a neurotransmitter for lower esophageal sphincter relaxation. J Clin Invest. 1984;73:963-967.http://www.jci.org/articles/view/111320/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6142903?tool=bestpractice.com[14]Usdin TB, Bonner TI, Mezey E. Two receptors for vasoactive intestinal polypeptide with similar specificity and complementary distributions. Endocrinology. 1994;135:2662-2680.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7988457?tool=bestpractice.com VIP 在循环系统的半衰期小于 1 分钟。 它与 G 蛋白偶联受体的促胰液素家族结合；刺激胰腺外分泌、肠分泌和肠平滑肌；并抑制胃酸的产生。
常人的 VIP 血浆水平低；但 VIP 瘤患者的 VIP 血浆水平明显升高，引发胃肠道过度刺激，并导致水样腹泻为特征的症状。 结果导致脱水、低血钾、胃酸过少及代谢性酸中毒（碳酸氢盐损失）。 部分患者，VIP 还可能会直接刺激骨吸收（导致高钙血症）和血管扩张。 多数 VIP 瘤患者在诊断时都有向局部淋巴结或肝脏的转移。
胰外 VIP 瘤的确切病理生理学特征尚不清楚。
