BMJ Best Practice

诊断步骤

VIP 瘤（无论源于胰腺或胰外）会引起以水样腹泻、低血钾和代谢性酸中毒为特征的临床综合征。 通过检测血管活性肠肽 (VIP) 水平及神经内分泌肿瘤的相关临床特征来诊断 VIP 瘤。 一旦诊断（通过不同标志物的实验室检测水平），明确原发病灶（通过成像/手术/闪烁扫描法）就非常重要。

病史因素

患者通常主诉重度腹泻（每日产生的粪便体积为 6-8 L）。[16] 腹泻不仅量大，而且非常稀，且缺乏实质。 典型的腹泻在禁食 48~72 小时后仍无任何缓解。 患者也可能有头痛及其他脱水症状。 高达 33% 的患者会出现继发于血管扩张的潮红。[4]

既往史中可能有多发性内分泌腺瘤 1 型 (MEN1) 病史或家族史。但这种关联性较弱，因为在所有存在功能性胰腺内分泌肿瘤的 MEN1 患者中，只有约 1% 为胰腺血管活性肠肽瘤。[15]

体格检查

体格检查发现血容量不足。 可能出现体重减轻，以及皮肤弹性下降和黏膜干燥。

实验室检查

实验室检查发现钾和碳酸氢根的水平低。也可见高钙血症、高血糖症及非阴离子间隙代谢性酸中毒（由动脉血气分析确认）。可进行肝功能检查，以评估是否存在肝转移。

VIP 抑制胃酸分泌导致胃酸过少，测量胃液的 pH 值（通过经鼻胃管抽吸）显示 pH 值异常升高。

对于有水样腹泻、低血钾和代谢性酸中毒典型联合特征的患者，应采用血管活性肠肽 (VIP) 放射免疫测定法检测空腹时血液循环中的 VIP 水平。正常人 VIP 血浆水平较低，胰腺血管活性肠肽瘤患者的水平通常显著升高。然而，对于有典型临床综合征的患者，一次检测正常不足以排除诊断，因为 VIP 水平在两次腹泻发作之间可恢复至正常值。

如果 VIP 水平正常，但仍怀疑神经内分泌肿瘤，可检测嗜铬粒蛋白 A 和胰多肽（神经内分泌肿瘤的一般肿瘤标记物）。

影像学检查

腹部超声可显示肝转移的存在。

诊断时胰腺血管活性肠肽瘤往往大于 3 cm，因此通常可通过对比增强的薄层计算机体层成像 (CT) 扫描定位这些肿瘤。[1]已经证实磁共振成像 (MRI) 是一种有效的横断面成像方法，能定位这些肿瘤。MRI 在识别肝转移方面优于 CT 扫描。

80%~90% 的 VIP 瘤会表达生长抑素受体。[4] 生长抑素受体闪烁显像可用于确认肿瘤的位置，以及检测隐匿性肝转移。 如果原发性肿瘤可通过 CT 或 MRI 呈现，则通常不需要进行该检查。

对于经证明较隐匿的小肿瘤（VIP 瘤中较罕见，常见于胰岛瘤和胃泌素瘤），内镜超声是有效的定位方法，且可通过内镜超声细针穿刺抽吸活检进行明确诊断。靠近胰尾处胰腺血管活性肠肽瘤的计算机体层成像图像[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 靠近胰尾处胰腺血管活性肠肽瘤的计算机体层成像图像由医学博士 Charles J. Yeo 提供；经授权使用 [Citation ends].

与常规 MRI 和 CT 相比，使用正电子发射计算机断层显像 (PET)/CT 和新型示踪剂（例如 68Ga-DOTATATE）的功能性影像学检查技术增加了识别神经内分泌肿瘤的敏感性，并且应用越来越广泛；尤其是当其他影像学检查方法无法明确诊断时。[17] PET/CT 也有助于分期和指导治疗。[17]

手术探查

术中超声可用于定位较小的肿瘤。 但大部分肿瘤在探查时都容易看到或触及。

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