BMJ Best Practice

治疗步骤

采用横断层面成像、内镜超声与生长抑素受体闪烁成像明确病变后，确定性治疗方法就是完整切除肿瘤。 大多数 VIP 瘤患者（胰腺和胰外）在诊断时都有局部淋巴结或肝脏的转移。

临床综合征的治疗

VIP 瘤（胰腺和胰外）的治疗最初为临床综合征的治疗。 需要静脉输液纠正脱水和电解质（例如，氯化钾、硫酸镁、磷）紊乱，并给予生长抑素类似物，以减少血管活性肠肽 (VIP) 的分泌。[18] 60%~80% 的患者对该治疗有临床反应（腹泻改善），小部分患者肿瘤缩小。[19][20]证据 B

需要长期使用生长抑素类似物[18] 以及增加口服液体和电解质补充剂。[21] 生长抑素类似物可导致胆汁淤积，这些患者可进行胆囊切除术。

对于药物和手术治疗后仍有持续、难治性症状的患者，可使用干扰素 α 或皮质类固醇短期控制症状。[22]

针对肿瘤的治疗

局限性疾病

  • 对局限性疾病进行完整的切除是 VIP 瘤唯一治愈机会。

转移性疾病

  • 切除原发性肿瘤，切除或射频消融治疗转移灶，可缓解（最常转移至肝）患者的症状。

  • 依维莫司（一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白 [mTOR] 抑制剂）和舒尼替尼（一种多靶点受体酪氨酸激酶抑制剂）已被证实能有效治疗晚期胰腺神经内分泌肿瘤，可考虑将它们作为一种替代疗法；但尚未在临床试验中评估将其用于治疗胰腺血管活性肠肽瘤的效果。[23][24][25]

  • 肝转移无法手术的患者可行肝脏定向治疗，例如，经动脉栓塞、射频消融或选择性内放疗，以消融功能性肿瘤。[26][27]证据 B

  • 在一组严格筛选的患者中成功进行了肝移植术，该组患者已切除原发性肿瘤、且长期稳定，不可切除的转移性疾病仅局限在肝脏。[28][29]证据 B 在这种情况下，很少使用该治疗方法。

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