BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

掌腱膜挛缩症的危险因素包括该病的家族史、糖尿病、抗惊厥药物的使用、吸烟、饮酒和外伤。

40 岁以上男性

掌腱膜挛缩症主要可见于 40 岁以上的北欧血统男性。

人工作业困难

患者陈述其难以洗脸、梳头以及将手插入口袋或戴手套。

手掌结节

最早的体征往往是，在靠近掌指骨 (MCP) 关节处的掌骨头部的上方远侧掌褶层，存在质硬且增厚的手掌结节。

结节可能与手掌腱膜中的束带相关。

手掌皮肤病变

在结节形成后，将发生手掌皮肤病变，伴皮肤肥厚、紧缩、起皱或凹陷以及皮下脂肪纤维化。

键周索

虽然结节和条索可同时存在，但是键周索的形成通常采取孤立结节融合的形式。

最常受累的手指是无名指，然后依次是小指、大拇指、中指和食指。

MCP 关节挛缩

随着手掌中键周索的进展，它们可能跨过 MCP 关节并随时间推移产生 MCP 关节屈曲挛缩，导致受累手指伸展有限。需做手术的小指屈曲挛缩的术前照片[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 需做手术的小指屈曲挛缩的术前照片由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends].需做手术的小指屈曲挛缩的术前照片[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 需做手术的小指屈曲挛缩的术前照片由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends].

挛缩度取决于疾病的严重性。

近端指间 (PIP) 关节挛缩

跨 PIP 关节的指放线可能导致 PIP 关节挛缩。

Hueston 桌面试验阳性

该试验需要患者尝试将手掌平放在桌面上。

若患者无法将手在桌上放平，则结果为阳性。

其他诊断因素

常见 查看所有

双侧受累

常见双侧手部均受累，一侧手部通常比另一侧受累程度更高，不过患者的用手习惯不是严重程度的预测指标。

具有“Dupuytren 质”的患者将出现累及双手的快速疾病进展。

罕见 查看所有

Garrod 结

PIP 关节背侧检查可能会显示皮下纤维化区域（称作 Garrod 结或指节垫），这可提示系统性筋膜病和预示双侧受累。

Garrod 结可见于约半数患者。

足部趾面受累

具有 Dupuytren 质的患者更可能患系统性筋膜病（包括 Ledderhose 病），该病累及足部趾面。

阴茎受累

具有 Dupuytren 质的患者更可能患系统性筋膜病，包括累及阴茎的男性 Peyronie 病。

危险因素

强 查看所有

男性

男性患掌腱膜挛缩症的几率是女性的两倍。[5]主要累及 40 岁以上的北欧血统男性。

40 岁以上

掌腱膜挛缩症的发病率随年龄增加而上升，主要累及 40 岁以上的北欧血统男性。

家族史

掌腱膜挛缩症被认为表现为常染色体显性且具有不同的外显率。[1]

在双生子中的家族发病及其表现情况表明该病具有遗传基础。同胞复发风险比等于 2.9（95% CI 2.6-3.3）。

虽然尚未完全说明涉及的遗传因素，但是，在一个家族中，该基因一直映射至染色体 16q。[1]

DNA 微阵列显示，在受累患者中，受 4 个或更多个因子影响，超过 30 个独有基因上调且 6 个独有基因下调。[12]

在掌腱膜挛缩症患者中，一种新基因 MafB（肌腱膜纤维肉瘤致癌同源基因 B）在患者中过表达，但是在正常筋膜中未有表达。[12]

糖尿病

糖尿病与掌腱膜挛缩症具有较强的相关性。[15][16][17]糖尿病患者中掌腱膜挛缩症的患病率在 3%-33% 之间，并且糖尿病患病时间越长，患病率越高。

目前认为糖尿病会造成微血管变化，引起局部组织的缺氧损伤（包括掌腱膜挛缩症）。糖尿病患者往往病情较轻且进展缓慢。

弱 查看所有

高酒精摄入量

每周过量饮酒也有可能患上掌腱膜挛缩症。[18]然而，应注意大多数该病患者都不是酗酒者，并且并非所有研究均发现其有重大关联。[19]

吸烟

[18]虽然已知与吸烟有关的微血管变化以及一氧化碳对线粒体细胞色素 C（由线粒体在促凋亡的刺激物作用下发生反应而释放）的影响都可能起到作用，但是吸烟增加掌腱膜挛缩症风险的原因尚不明确。

外伤史

Dupuytren 本人最初提出病因为外伤。从首次将外伤与该病相关的病例报道起，该关联性的强度就一直存有争议。重体力活动致病或振动暴露的原因尚不明确，必须进行进一步研究以控制吸烟和酗酒因素。

理论方面对外伤和掌腱膜挛缩症之间关系的一种解释是，外伤诱导转化生长因子 (TGF-b) 而增多的 TGF-b 刺激肌成纤维细胞。[21]

抗惊厥药

一直有癫痫与掌腱膜挛缩症有关的报告。当停用抗惊厥药期间，有研究称存在掌腱索和增厚的指节垫消退等发现，不过最近的大队列研究未发现癫痫或癫痫药物治疗与该病症有关。癫痫似乎不具有引发该病的风险，但抗惊厥药（苯妥英和卡马西平）可能触发该病。[20]

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