BMJ Best Practice

治疗步骤

早期掌腱膜挛缩症患者的处理效果较为满意，不过当 Dupuytren 病变令人困扰时，可使用皮质类固醇进行结节注射。掌指 (MCP) 骨关节挛缩不超过 30° 且无近端指间 (PIP) 关节挛缩的患者可接受针腱膜切开术、经皮筋膜切开术或皮质类固醇注射治疗。当功能受损或存在重症和致残性畸形时，建议进行手术，并且 MCP 关节挛缩在 30°以上的患者或 PIP 关节挛缩患者均可使用开放性局部筋膜切开术、节段性腱膜切开术或经皮筋膜切开术治疗。在掌腱膜挛缩症的手术治疗中，局部筋膜切除术已成为手部手术的首选技术，因为该术式复发率相对较低。[22]但是，难以比较掌腱膜挛缩症治疗所用的许多不同手段的效力。造成这方面困难的其中一项原因是多项评估掌腱膜挛缩症治疗研究成果报告的不一致。[23]只有 3 项 I 级研究将治疗原发性掌腱膜挛缩症的不同外科技术进行了比较，除有证据支持针刺筋膜切开术后的复发率特别高外，当前尚无证据支持某一项术式会比其他术式更好。将来需要做更多研究。[24]

所有挛缩患者术后均应接受相应的手部康复治疗，并且可根据外科医生的判断在开放性局部筋膜切除术后采用术后夹板疗法。在为期 7 个月的伸展手指对挛缩预防的影响观察中发现，伸展手指未使患者获得额外益处，而目前尚无持续 7 个月以上的研究。因此，目前没有证据支持使用伸展手指来预防挛缩。[25]

皮质类固醇注射

若具有早期患病证据，但尚未形成挛缩的掌腱膜挛缩症的患者正经历令人困扰的症状，则可注射皮质类固醇治疗。MCP 关节挛缩不超过 30° 且无 PIP 关节挛缩的患者若不希望接受更具创伤性的术式，也可从注射皮质类固醇中获益。

每月向 Dupuytren 结节注射 1 次曲安奈德，持续 5 个月，或者每隔 6 周注射 3 次，该疗法已表明能够显著改善该病的病情，每个结节平均需要注射 3.2 次即可获得功能改善。[26]与仅采用期待性疗法时可预计的结果相比，在注射皮质类固醇后，较少患者的病情会发展成为需手术治疗。[26]

注射胶原蛋白酶

溶组织梭菌胶原蛋白酶已在欧盟获准[27][28]用于治疗具有可触及条索和 MCP 或 PIP 挛缩的患者。作为掌腱膜挛缩症外科干预的替代疗法，注射混合亚型胶原蛋白酶的效力和耐受性在临床 III 期的双盲研究中得到验证，该研究发现在 87% 的患者中，胶原蛋白安全且有效地恢复了手指的正常伸展度。[29]平均需要 1.4 次注射才能使受累关节恢复正常，并且可在 29 日内取得临床成功。挛缩复发率相对较低，治疗后 6 至 24 个月间仅有 5 例关节（1 例 MCP，4 例 PIP）复发，复发严重性在 20°至 40°之间。不良事件局限于注射部位，一般为轻度到重度且具有短暂性。在另一项研究中，与注射安慰剂的条索相比，有注射胶原蛋白酶的条索在最后 1 次注射后（64.0% 对比 6.8%，P＜0.001）30 日时达到挛缩完全伸展改善 0-5°的标准。[30]最常报告的不良事件是手上局部肿胀、疼痛、青肿、瘙痒和短暂的区域淋巴结肿大及触痛。在 2% 的使用胶原蛋白酶的患者中可见严重的不良事件，包括肌腱破裂和复合性区域性疼痛综合征。虽然有些文献记载少数患者存在 PIP 关节挛缩复发的情况比 MCP 关节挛缩复发更普遍，[31]但是其他涉及更多数量患者的长期研究可提供充足理由确认胶原蛋白酶治疗的长期有效性和复发率以及其长期安全性。

一项系统评价发现，既往手术并不影响胶原蛋白酶注射的效力和安全性，这使得复发性掌腱膜挛缩症患者可选择该治疗。[32]

胶原蛋白酶注射技术相对较为简单。首先，进行消毒备皮。在无需使用任何局部麻醉的条件下，将胰岛素针（28 GA）插入 MCP 关节病灶处 5 mm 深，插入 PIP 关节病灶处 3mm深。在针尽头可轻松触及条索的软骨结构。在将胶原蛋白酶注射到 MCP 或 PIP 病灶处前，少量被动性运动将确保针头不在屈肌腱中。从近端到远端进行注射，在注射下一剂量前，重新放置针头。注射后，应包扎手部。然后，指导患者在第二日接受手术以实现手指伸展动作，期间手指将伸展以断开条索。该手术可在施加或不施加局部麻醉的情况下完成。在成功完成手法治疗后，没有任何限制且鼓励患者尽早活动。虽然未证实术后穿戴夜间夹板能降低复发率，但是仍应向患者提供夜间夹板。患者随访以评估每隔 4-6 周做进一步多达 2 次注射的必要性。[29]

针腱膜切开术

针腱膜切开术也称作经皮针筋膜切开术，是临床上可行且侵袭性最低的技术，该技术在欧洲比在美国更为常用。这是涉及筋膜切开术的非外科操作，它运用在局部麻醉术下施行的经皮针刺技术来松解掌腱膜挛缩症，提升受累手指的更高伸展度及功能。虽然针腱膜切开术通常用于早期掌腱膜挛缩症，但也有将该术式用于该疾病更高分期的报道，并且还可将该术式用于 MCP 关节挛缩不超过 30° 且无 PIP 关节挛缩的患者。

该术式的吸引力在于针腱膜切开术在纠正掌腱膜挛缩症方面往往颇有成效，手术时间很短（通常在 20 至 30 分钟），仅需局部麻醉术并且不是特别疼痛。与开放手术相比，针腱膜切开术所产生的瘢痕极少，恢复快，可在挛缩反复出现时轻松重新手术，并且费用相对便宜。[33]因此，对于患者而言，该方案对于治疗侵袭性较弱的早期疾病颇具吸引力。[34]针腱膜切开术的一个劣势是其复发率至少为 50%，因为不可避免会留有病变筋膜。此外，由于该手术属于盲法松懈，因此即使该术式本质上侵袭性很低，也会造成神经和屈肌腱受伤以及血肿。使用超声引导手术被证明可能会有益于降低这些风险。[35]

针腱膜切开术中运用的技术相对简单。在无菌条件下，使用利多卡因麻醉手术部位，并使用 18 GA 针头穿刺导致手指挛缩的腱膜带。这将使挛缩程度减弱，直至可施以机械力使其断裂（通常为特征性绷断）。将针从不同部位肌腱的掌侧（掌面）扎入，从近端渐进到远端。必须小心避免将针扎入肌腱，以免医源性损伤。[35]

经皮筋膜切开术

经皮筋膜切开术与针腱膜切开术类似，但是前者使用手术刀切割并释放导致手指挛缩的束带，而非用针使其弱化。[36][37] 因此，可在手术室中由手术医生执行该手术。该技术通常用于 MCP 关节挛缩不超过 30°且无 PIP 关节挛缩的患者，但是也可用于更高分期的掌腱膜挛缩症。

当使用针腱膜切开术时，手指通过特征性绷断拉至全长，而经皮筋膜切开术旨在促使实现更高伸展度并提升受累手指功能。

经皮筋膜切开术较传统开放性筋膜切除术干预的主要优势是疼痛更小且恢复更快。但是，与针腱膜切开术一样，因为不可避免会留有病变筋膜，相关复发风险高达 43%。存在屈肌腱或神经受损的风险。[36][37][38]

节段性腱膜切开术

节段性筋膜切除术是经皮技术和开放性筋膜切除术之间的折中术式，该术式在要移除 Dupuytren 条索节段的掌上和手指上留下多个小切口，并在受累组织节段之间进行中断，并不设法清除所有病变组织。它常用于 MCP 关节挛缩大于 30°的患者或者 PIP 关节挛缩患者。与传统开放性筋膜切除术的技术相比，该技术的临床结果尚可，复发率在 20% 至 35% 之间。[39][40][41]

开放性局部筋膜切除术

虽然外科干预的时间各有不同，但是当 MCP 关节挛缩超过 30° 或 PIP 关节挛缩发展时，一般会决定进行手术。[42]任何 PIP 关节挛缩的出现均是手术相对适应症。[43]开放性局部筋膜切除术是一种成功的治疗手段，其相关的术后复发率为 15%。[42]术后复发风险随挛缩严重程度增大而升高，并且畸形存在时间越长，关节挛缩变得不可逆的概率就越高。[42][43]

局部筋膜切除术（也称作大部、有限或区域筋膜切除术）首先由 Goyrand 于 1834 年描述，涉及开放手部并在直接目视下切除患病的 Dupuytren 组织。与全部筋膜切除术或皮肤筋膜切除术相比，现在更为常用的采用局部筋膜切除术仅切除病变条索。围手术期使用抗生素和仔细处理软组织能够有效对抗术后感染。

开发性局部筋膜切除术仍然是掌腱膜挛缩症手术治疗中最常用的术式，在功能缺损的等待手术患者中，这是针对晚期疾病的首选手术。运用该技术，理论上可能残存少量有潜在病变的筋膜，因为通常不进行整个手掌筋膜的筋膜全切除术。通过横向手掌切口（通常在远端掌褶上），由近端至远端方向切除形成患病条索的筋膜。需做手术的屈曲挛缩患者的无名指术前照片，演示切口，展示远端掌褶上方的横向切口以及近端和远端的成角度 Brunner 切口路线[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 需做手术的屈曲挛缩患者的无名指术前照片，演示切口，展示远端掌褶上方的横向切口以及近端和远端的成角度 Brunner 切口路线由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends]. 手指切口的选择取决于外科医生，其选择往往介于 Brunner 切口（从 MCP 关节处褶皱尺侧到 PIP 关节桡侧所做的成角度“Z”形切口，或反之亦然）和纵向切开（通常结合使用多个“Z”成形术）之间。Brunner 切口或纵向切口均沿各个受累手指的中部进行，并小心地从病变条索处抬起皮瓣以免引起皮肤坏死。Brunner“Z”形切口是从横向掌切口按由近端至远端的方向有条理地划出，沿着可触及 Dupuytren 条索的路线。

在手掌受累筋膜所在层确认深埋于其下的神经血管结构，并特别注意收回这些神经血管束，按由近端至远端的方向切除和抬高病变筋膜。需做手术的屈曲挛缩患者的无名指术中照片，在 Dupuytren 条索的掌侧确认和隔离的桡侧手指神经血管束，Dupuytren 条索由医用钳子抬起，并沿着从近端到远端方向切除[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 需做手术的屈曲挛缩患者的无名指术中照片，在 Dupuytren 条索的掌侧确认和隔离的桡侧手指神经血管束，Dupuytren 条索由医用钳子抬起，并沿着从近端到远端方向切除由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends]. Dupuytren 条索会进入手指，此时应特别注意确认指桡侧与尺侧的动脉与神经，因为它们分叉于常见的父动脉和神经。由于正常的手指神经血管束可能被迫向 PIP 关节挛缩内的中线位置转移，因此需要仔细解剖以在此类情况中对它们进行确认。仅当可直接看见筋膜且动脉和神经均受到保护时，才可切割筋膜。若存在螺旋条索，其通常属于 PIP 关节挛缩情况，沿近端至远端以及远端至近端方向进行分解，以将神经血管束从使其从中央移位的条索中安全释放。[44]当累及小指时，应确认并切除指外展肌插入部以完全松解手指。

在切除所有病变组织后，临床检查关节是否持续存在挛缩。虽然通常仅在切除条索后，MCP 关节挛缩就会消退，但是 PIP 关节挛缩往往不会如此。在完成筋膜切除术后，最初通过释放掌侧板来处理 PIP 关节的残余挛缩，然后在必要时松解侧副韧带。

目前，大多数手部外科医生尝试将正常皮肤从基底患病组织剥离。[39]若手掌皮肤附着于条索而无法将其保留且缺损小，则通常进行初级缝合。当伸直先前收缩的手指时，也可能发生此类缺陷。在手指伸展过程中，手掌中的主要皮肤覆盖较困难。若手掌缺损太大而无法进行初级缝合，皮肤移植或 McCash“手掌开放”技术都展现出很好的临床效果。[45]如有可能，在 Penrose 引流管上进行掌皮肤的直接初级缝合以预防血肿，因为该闭合方法允许尽早活动并且皮肤感觉良好，不必进行开放性伤口所需的谨慎伤口护理。屈曲挛缩患者的无名指术后照片，显示 Penrose 引流管上的闭合伤口，其用于最大限度降低后续血肿形成[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 屈曲挛缩患者的无名指术后照片，显示 Penrose 引流管上的闭合伤口，其用于最大限度降低后续血肿形成由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends].许多外科医生均使用“McCash”开放手掌技术，这是手掌伤口直接愈合的替代方案，有效活动范围更广，而不会有任何更高的感染风险，不过该技术的劣势是伤口将敞开约 1 个月。[45]

然后，在完全伸展的状态下夹住手指，并在数日内随访患者，以抽出引流管并评估伤口。在术后第 5 日时，患者应进行手部术后治疗，穿戴基于前臂的手指伸展夹板，在复诊间隔时间内始终穿戴夹板。在伤口稳定后开始屈曲锻炼。重新恢复手指屈曲度通常证明比在筋膜切除术后保持伸展更难，因为这需要采用术后伸展夹板疗法。屈曲挛缩患者的无名指的术后一月照片，显示完全有效的手指伸展[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 屈曲挛缩患者的无名指的术后一月照片，显示完全有效的手指伸展由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends].屈曲挛缩患者的无名指的术后一月照片，显示有效的手指屈曲[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 屈曲挛缩患者的无名指的术后一月照片，显示有效的手指屈曲由 Dr C.M.Rodner 提供；授权使用 [Citation ends]. 在术后第三周时，不再依赖夹板或仅在夜间使用夹板，夜间伸展夹板疗法可持续长达 6 个月。有些外科医生放弃了术后夹板疗法，他们支持及早活动以最大限度降低屈曲难度。此外，也有证据表明术后夹板疗法（包括夜间伸展夹板疗法）未对保持手指伸展的标准手部疗法带来任何额外益处，[46][47] 但这不包括某些术后可能发生伸展缺失的病例，因此夜间伸展夹板疗法还是可带来一些益处。[47]可能不是所有患者均需要采用术后夹板疗法。

其他外科学技术

筋膜全切除术和皮肤筋膜切除术现已很少使用，但是也将它们列在此处以确保完整。

全（或桡侧）筋膜切除术通过一道横向掌面切口和多道手指“Z”成形术将掌面筋膜全部切除，这项技术并未比更有限的筋膜切除术表现出更多益处，并且该术式与更高并发率相关。[48][49] 虽然筋膜全切除术切除了导致掌腱膜挛缩症的整个掌筋膜，从理论上应可降低复发率，但是尚无文献支持这一论断。

皮肤筋膜切除术涉及同步切除皮肤并随后替换为全厚度皮肤移植，该术式产生了较好的成效，[50]，不过存在与皮肤移植相关的其他并发症（例如皮肤移植敏感性），因而该技术没有局部筋膜切除术受欢迎。[51][52][53]

放疗

虽然放疗在掌腱膜挛缩症中的运用极为有限，但是我们也在此对其进行描述以确保其完整，因为在治疗该病方面有放疗成功的报道。一项研究显示大部分 (77%) 的病灶不会在 30 Gy 的总放射剂量后继续发展。长期研究未发现在放疗 7 年后，与对照组相比有任何区别。[54]

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