BMJ Best Practice

病因学

高质量证据支持偏头痛患者的脑对各种刺激过度兴奋这一观点。 这意味着更容易诱发神经元去极化，后者为偏头痛先兆和无先兆偏头痛（可能）中的假定初始事件。[9][10][11] 例如，与非偏头痛患者相比，偏头痛患者需要较低水平的枕叶皮质经颅磁刺激就可产生光幻视。[9][10][12][13][14][15] 到目前为止识别出的所有偏头痛基因均可通过各种机制增加神经元兴奋性。[16][17][18][19]

病理生理学

偏头痛的旧血管学说将先兆归因于收缩并将头痛归因于颅内血管的反射性扩张，此学说已遭到质疑。[20][21] 然而，一项研究已发现与偏头痛相关的脑白质病变分布还与高血压的重叠。[22] 偏头痛是神经活动发生在前并引发头痛神经血管障碍。

偏头痛性头痛由三叉神经第一分支感觉神经元（使脑的大血管和脑膜受神经支配）的神经源性炎症引起。 这会导致大脑处理疼痛方式的改变。[23] 数据表明偏头痛期间脑干区域的神经元活动增加，并且即使在头痛通过曲普坦得到缓解时这种现象仍然存在。 尚不清楚这种脑干活动是否可体现偏头痛（所谓的“源于脑干”）的原因或反而表示内源性疼痛控制系统的激活。[24][25]

被激活时，三叉神经则释放可引起脑膜血管扩张、血浆蛋白渗入周围组织及血小板活化的物质。[26][27][28] 这使神经纤维变得敏感以至于先前忽略的刺激（例如脑膜血管的正常脉动）被解读为疼痛（外周敏化）。[29] 这很可能解释偏头痛性疼痛的脉动、搏动特征。[30] 如果头痛持续，则二、三级神经元变得敏感（中枢敏化），且皮肤刺激（如轻触）被解读为疼痛。[31][32]

先兆由神经元功能障碍引起。[21][33][34][35] 一波神经元兴奋在皮质内以 3 至 5 mm/分钟的速率（与报告的视觉症状变化速率有时间相关性）向前传播。接着，神经元活动长时间减少，最终神经元功能恢复。皮质抑制导致兴奋性氨基酸类和其他兴奋介质的释放，从而造成相邻硬脑膜和血管的伤害感受器激活，以及三叉神经感觉核的激活。[36] 尚不清楚在无先兆偏头痛中这些神经元是如何被触发，但一种假设是，在无先兆偏头痛中皮质扩展性抑制发生在脑中不产生可识别先兆症状的‘沉默’区域。[37]

分类

国际头痛疾病分类标准第 3 版 (ICHD-3)[3]

  • 1.1 无先兆偏头痛：复发性头痛疾病，表现为持续 4 至 72 小时的发作。头痛的典型特征为单侧、搏动性、中重度头痛，日常身体活动可加重头痛，与恶心和/或畏光及畏声相关。

  • 1.2 有先兆偏头痛：单侧完全可逆性视觉、感觉或其他中枢神经系统症状的反复发作（持续数分钟），通常逐渐发生，随后通常出现头痛，并且与偏头痛症状相关。

    • 1.2.1 有典型先兆的偏头痛：属于有先兆偏头痛，先兆包括视觉和/或感觉和/或言语/语言症状，但无运动乏力，其特征为逐渐出现、每种症状持续时间不超过 1 小时、阳性与阴性特征混合出现，并且完全可逆。

      • 1.2.1.1 典型先兆伴有头痛

      • 1.2.1.2 典型先兆不伴头痛

    • 1.2.2有脑干先兆的偏头痛：偏头痛的先兆症状明显源于脑干，但无运动乏力。

    • 1.2.3 偏瘫性偏头痛：存在包括运动乏力等先兆的偏头痛。

      • 1.2.3.1 家族性偏瘫性偏头痛 (FHM)

        • 1.2.3.1.11 型家族性偏瘫性偏头痛 (familial hemiplegic migraine 1, FHM1)

        • 1.2.3.1.22 型家族性偏瘫性偏头痛 (familial hemiplegic migraine type 2, FHM2)

        • 1.2.3.1.33 型家族性偏瘫性偏头痛 (familial hemiplegic migraine type 3, FHM3)

        • 1.2.3.1.4家族性偏瘫性偏头痛（其他基因位点）

      • 1.2.3.2散发性偏瘫性偏头痛 (sporadic hemiplegic migraine, SHM)

    • 1.2.4 视网膜性偏头痛：单眼视觉障碍（包括闪光、暗点或失明）反复发作，伴有偏头痛。

  • 1.3 慢性偏头痛：每月有 15 天或更多天发生头痛，持续超过 3 个月，其中每月至少 8 天有偏头痛的特征。

  • 1.4 偏头痛并发症

    • 1.4.1 偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间超过 72 小时，并且严重影响日常活动能力。

    • 1.4.2无梗死的持续先兆：先兆症状持续 1 周或以上，神经影像学检查未显示梗死证据。

    • 1.4.3偏头痛性脑梗死：经神经影像学检查证实，一种或多种偏头痛先兆症状与相应区域的缺血性脑病变相关；在典型的有先兆偏头痛发作过程中起病。

    • 1.4.4偏头痛先兆诱发的癫痫发作：有先兆偏头痛的发作所诱发的癫痫。

  • 1.5 可能性偏头痛：类似偏头痛的发作，缺少上述偏头痛类型或亚型全部标准所需特征中的某一项特征，并且不符合其他头痛疾病的标准。

    • 1.5.1 无先兆的可能偏头痛

    • 1.5.2 有先兆的可能偏头痛。

  • 1.6 可能与偏头痛相关的发作性综合征

    • 1.6.1 复发性胃肠道紊乱

      • 1.6.1.1周期性呕吐综合征

      • 1.6.1.2 腹型偏头痛

    • 1.6.2良性阵发性眩晕

    • 1.6.3良性阵发性斜颈。

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