BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

静脉畸形

体征/症状

蓝色或粉红色。

出生时出现，但可能直到后来方才显现。

触之柔软且可压缩，成比例增长。

非搏动性。

头下垂位时体积容易增大。

不会自然消退。

可能疼痛但通常无压通。血栓形成可引起急性肿胀和压痛。

静脉石可触及且为坚硬肿块。[32][33]

检查

病变处多普勒超声显示海绵状无回声血管样结构，内有静脉波形。[24]

MRI（有无造影）显示静脉湖和静脉石。[34]

实验室检验可能显示血清纤维蛋白原降低、D-二聚体升高、血小板计数降低，提示慢性血管内凝血障碍。[2]

X线可显示钙化的静脉石。[32][33]

动静脉畸形

体征/症状

蓝色或者红色。

出生时出现，但可能直到后来方才显现。

成比例增长。

不会自然消退。

可能导致溃疡、疼痛和由于血管盗血引起的跛行。

温热且有搏动性。[33]

检查

多普勒超声显示有大量动脉和静脉波形的血管。[24]

MRI（有无造影）显示流量高，匐行性信号间隙，且可能累及骨内。[34]

淋巴管畸形

体征/症状

大的、透明的柔软肿块，其上肤色正常。

通常见于出生时或在 2 岁以前。

成比例增长。

不会自然消退。

较长时间保持头下垂位可能引起肿胀。[33]

检查

病变的多普勒超声检查显示一个边界不清的囊肿聚集，平均阻力指数高。[24]

MRI（有无造影）显示无血管或小叶结构。造影后无增强。[25]

快速消退型先天性血管瘤

体征/症状

出生时即存在，出生后1年期间消退。[30]

检查

标准组织学显示明显的毛细血管小叶且被纤维组织围绕。

中央退化区伴小叶缺失、有纤维组织和异常引流通道。[35]

GLUT1染色呈阴性。[28][35] GLUT1是一类存在于婴幼儿血管瘤、脑、胎盘的红细胞型葡萄糖转运蛋白。[28][29][30]

非消退型先天性血管瘤

体征/症状

出生时即存在，且不会消退。[30][35]

检查

标准组织学显示明显的毛细血管小叶，并且在密集的纤维间质内含有薄壁血管。这些小叶也可出现血栓、含铁血黄素沉积和硬化。[30]

GLUT1染色呈阴性。[28][30] GLUT1是一类存在于婴幼儿血管瘤、脑、胎盘的红细胞型葡萄糖转运蛋白。[28][29][30]

卡波西样血管内皮瘤

体征/症状

先天性的肤色、红色或紫色斑块或类似淋巴管畸形的肿块。

致命的消耗性血小板捕集伴急性压痛、红斑和肿胀（Kasabach-Merritt 现象）。

不会自然消退。[16]

检查

标准组织学显示稀疏的内皮细胞呈浸润分布，内有裂隙样血管。

嗜酸性上皮样细胞巢散在分布。[10]

纤维肉瘤

体征/症状

类似于婴幼儿血管瘤的脉管样肿瘤

先天性的，典型发病部位为四肢。

快速生长。

不会自然消退。[2][36][37]

检查

标准组织学显示密集且均匀的梭形细胞。

常见有丝分裂。

光镜下，大部分肿瘤无血管。[36][37]

毛细血管畸形

体征/症状

出生时或出生后不久出现。

扁平的粉红色斑疹或斑片。[10]

检查

诊断要基于临床随访。

很少进行活检，但组织学显示扩张血管的数量增加。[10]

丛状血管瘤

体征/症状

斑驳的红色扁平斑疹或丘疹。

生长缓慢，持续数月至数年。

病变横向延伸。

与致命性血小板捕集，即Kasabach-Merritt现象（消耗性血小板捕集伴剧烈压痛、红斑、肿胀）相关。[38]

检查

标准组织学显示真皮和皮下组织内孤立的毛细血管小叶，看起来像炮弹一样。

GLUT1 染色阴性。[38] GLUT1是一类存在于婴幼儿血管瘤、脑、胎盘的红细胞型葡萄糖转运蛋白。[28][29][30]

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