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病因学

心房黏液瘤的确切病因未知，并且大部分是散发病例。家族性心房黏液瘤是常染色体显性遗传，但只占总数的＜10%。尽管家族性黏液瘤可能不伴有任何相关疾病，但会以 Carney 综合征（一种常染色体显性遗传疾病，包含不同部位的黏液瘤、内分泌肿瘤以及皮肤点状色素沉着）的部分症状出现。[6][7][8]

病理生理学

黏液瘤细胞确切的起源依然不确定，但被认为来源于心内膜下的细胞残留物或卵圆窝区域内的多潜能间叶细胞，其可以向多种细胞系分化。有假说认为心脏黏液瘤起源于多能干细胞，并且黏液瘤细胞表达多种抗原以及其他的内皮标志物。

黏液瘤可能是带蒂形式，带有一个短而宽的基底（见于85% 的黏液瘤），但是也可能出现无蒂形式。[2]黏液瘤呈淡黄色、白色或淡褐色，而且时常被血栓覆盖。[9]肿瘤大小为 1 cm - 15 cm，重量为 15 g - 180 g。[2] 大多数病例中黏液瘤的表面较为光滑，但也可能易碎或呈绒毛状。绒毛状或乳突状黏液瘤表面包含许多细小或极细小绒毛状、凝胶状和易碎的延展部分，这些部分易于自发破碎，导致栓塞现象。[10]在组织学上黏液瘤由黏液瘤（胚层）细胞、内皮细胞、平滑肌细胞和未分化细胞组成，嵌入酸性黏多糖基质中并且被内皮覆盖。[11]

分类

良性原发性心脏肿瘤

心房黏液瘤是众多良性原发性心脏肿瘤中的一种：

  • 黏液瘤

  • 乳头状纤维弹性组织瘤

  • 纤维瘤

  • 脂肪瘤

  • 横纹肌瘤。

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