BMJ Best Practice

病因学

一些报告显示，吸烟使人更易患 DLE，而紫外线辐射会诱发或加重 DLE 皮损。[7][8]非特异性皮肤损伤也可能会诱发受伤区域内的 DLE 活动（称为 Koebner 现象）。DLE 特有的炎症过程被认为是由自身免疫机制所驱动的。已有报告称其与一些主要组织相容性复合体抗原相关，但其它可增加 DLE 风险的遗传因素尚不明确。[9]

病理生理学

尚不完全清楚 DLE 及其他类型皮肤型红斑狼疮 (CLE) 的明确病理生理学机制。研究兴趣主要集中于真皮-表皮交界部，并将其作为主要损伤部位。这是由于在表皮基底膜检测到 IgG 和 C3，提示这是一个免疫介导的过程。[10]DLE 中的炎性细胞多为真皮层内的 T 细胞。慢性瘢痕性 DLE 皮损有密集的炎性细胞浸润，且通常扩展至更深的真皮网状层和/或皮下组织，而急性 CLE 和亚急性 CLE 皮损不同，无密集的炎性浸润，且仅局限于真皮浅层。有人提出，角质细胞凋亡可能是启动 CLE 皮损的关键事件。[11]表皮的有核细胞层通常不会增厚，并且可能会萎缩。存在显著的角化过度和毛囊堵塞。

分类

红斑狼疮的皮肤表现

没有正式的 DLE 分类。但重要的是要了解红斑狼疮的各种皮肤表现以及 DLE 是否与这些表现相符。

  • 急性皮肤型红斑狼疮 (ACLE)：典型特征是累及面部中央部位和颊部的蝴蝶状皮疹和/或更广泛分布的斑丘疹。ACLE 与 SLE 密切相关。

  • 亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE)：以非瘙痒性、非瘢痕性干疹为特征。SCLE 可能是由药物引起的，SLE、干燥综合征及补体 C2 缺乏症患者也可能会出现 SCLE。

  • 慢性皮肤型红斑狼疮 (CCLE)：皮损局限于皮肤或口腔黏膜；DLE 是最常见的形式。

DLE 亚型

局部分布：仅累及头部和颈部。

广泛分布：无论头部和颈部是否受累，均累及其他部位。

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