BMJ Best Practice

诊断步骤

DLE 的诊断主要为临床诊断。尽管非专科医生可做出临床诊断,但这绝非易事。通常必须转诊至皮肤科医生。早期识别和治疗 DLE 皮损非常重要。若不治疗,则瘢痕形成、永久性脱发及色素减退或色素沉着的风险会增加。慢性难治性皮损通常伴有心理和社会压力。

临床表现

已发现了两种 DLE 亚型:局部分布的 DLE,仅累及头部和颈部;和广泛分布的 DLE,无论头部和颈部是否受累,均累及其他部位。DLE 广泛分布的患者更可能发展为 SLE,而且更难以治疗。

最常见的发病年龄为 20~40 岁。[4]应询问患者的紫外线照射和吸烟史。

典型 DLE 表现为扁圆形皮损,主要累及面部和头皮;就诊时常见颈部、耳部和手臂伸侧受累。发病时,皮损为鳞屑状红斑样斑疹或丘疹。所有病例中的鳞屑均是毛囊性的,而且这是一个早期的诊断性体征,之后皮损处出现更广泛的脱屑。通常,皮损既不痛也不痒,但有些患者偶尔可能会出现皮损内疼痛和/或轻度瘙痒。随着时间的推移,皮损慢慢扩大,周边部位出现炎症或色素沉着,中央区形成瘢痕并伴有毛细血管扩张和退色。若不治疗,DLE 患者的头皮皮损必然导致脱发,而且一旦瘢痕形成,就会变成永久性脱发。

约 5%~10% 的患者发展为轻度系统性红斑狼疮 (SLE)。[2]因此,应进行全面的体格检查,以寻找提示全身性表现的体征,如关节炎、浆膜炎(胸膜炎、心包炎)、中枢神经系统受累(癫痫发作、精神病)或肾脏受累。如果存在全身性表现,且患者符合 11 项诊断标准中的 4 项或以上,则认为 DLE 已发展为 SLE。[12]但如果患者不符合 SLE 诊断标准,则诊断为未分化结缔组织病。

检查

所有 DLE 患者均应接受血清学检测,以尽早确定是否进展为 SLE。30%~40% 患者的 ANA 滴度较低。高滴度 ANA、抗双链 DNA 抗体及抗核糖核蛋白抗体可能提示 SLE 或重叠结缔组织病。DLE 患者中可偶见抗 Ro (SS-A) 抗体,但抗 La (SS-B) 抗体在孤立性 DLE 患者中明显不太常见。

全血细胞计数 (FBC) 和红细胞沉降率 (ESR) 也应作为基础检查的一部分。FBC 通常正常,但少数患者可能会出现轻度白细胞减少。ESR 也可能轻度升高。此外,还应进行尿素、电解质和尿常规检测,以排除任何与 SLE 相关的全身性病变,尤其是肾脏损害。

如果对诊断存有疑问,则应进行皮肤活检。特征性变化包括角化过度、毛囊堵塞、基底层细胞空泡变性及真皮-表皮交界部单核细胞浸润。[13]皮肤活检显示角化过度、表皮变薄、表皮基底层退化(箭头)及真皮内以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮肤活检显示角化过度、表皮变薄、表皮基底层退化(箭头)及真皮内以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。由 K. Blessing 医生提供;获准使用。 [Citation ends].

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