结节性红斑主要累及 20~40 岁的女性。依赖临床诊断,但可能需组织活检来确诊,并应同时寻找潜在病因。初步筛查最常见和重要的病因,特别是链球菌感染、结节病和结核,以及该地区相关流行病。但是,仍有60% 的结节性红斑患者未发现明确病因。
典型皮损位于胫前,为红色疼痛性固定结节,不发生溃疡,通常会在出现后 8 周内消退。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 患者的胫前有结节性红斑。MD、FRCP、DTM&H Om P. Sharma 医生提供的个人收集资料 [Citation ends].皮损也可出现于胫部以外的区域,不过较少见。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 患者的手臂和手部上有结节性红斑CDC 公共卫生图像库 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 背部皮肤上的结节性红斑,为粗球孢子菌诱发超敏反应所致CDC 公共卫生图像库 [Citation ends].常伴有关节红肿、疼痛。在特发性病例中,胸部、心血管、腹部和其他体格检查正常。感染布氏菌病或组织胞浆菌病的患者可能出现脾大以及异常视网膜改变。
应在发病时以及发病 2~4 周后检测FBC、ESR 和抗链球菌溶血素 O (ASO) 滴度以评估病情。还需对所有患者进行胸部 X 线片检查和结核菌素试验。即使抗 ASO 滴度没升高,喉咙和扁桃体发炎也可能提示链球菌感染。
根据胸部 X 光片和其他试验结果,以及病史和体格检查的提示,做出临床怀疑,并针对性的进行后续检查。
对于结节病,胸部 X 线片通常显示双侧肺门淋巴结肿大,而结核病、球孢子菌病和布氏菌病中,通常表现为单侧肺门淋巴结增大。在鹦鹉热肺炎中,胸部 X 线片显示肺下叶浸润影。
对于结节病,可根据临床表现作出诊断。Lofgren's 综合征表现为葡萄膜炎、关节痛、发热以及结节性红斑 (EN) 结节四联症。大约 60% 的结节病患者出现血清 ACE 升高。
如果结核菌素或 QuantiFERON® Gold 试验呈阴性,并且已经除外结核,胸部 X 线片所显示的单侧肺门结节增大可提示其他一系列可能的病因,应根据病史、地域特点和体格检查等来判断。球孢菌素或组织胞浆菌素皮肤试验、血清学检查对于明确芽生菌病、布氏菌病或鹦鹉热有帮助。
如伴发消化道症状,应警惕炎症性肠病、白塞病或耶尔森氏菌感染。炎症性肠病可通过内镜检查来诊断。血清 IgD 水平在白塞病中升高。在耶尔森氏菌感染患者中,血清凝集素试验和粪便培养呈阳性。
存在关节症状或体征可能提示风湿病为其基础病因。可通过拍摄受累关节 X 线片、检测类风湿因子或其他根据临床表现所需的试验,进一步评估病情。
癌症是 EN 的另一可能病因。应根据患者的病史和体格检查结果来进行进一步检查以发现潜在相关病因。
结节性红斑的诊断主要依靠临床,但对某些不典型皮损可能需要活检来确诊,例如,皮损有溃疡或发生在不常见的部位。在这些病例中,活检可帮助区分结节性红斑与其他具有小叶性脂膜炎特征的疾病,例如,狼疮脂膜炎、胰腺相关的脂肪坏死、结节性血管炎、Weber-Christian 综合征、血栓性浅静脉炎、人为性脂膜炎以及 α-1 抗胰蛋白酶缺陷性脂膜炎。[2]值得注意的是,活检需要足够的皮下脂肪,在大多数病例中,钻孔取材可以满足要求;但若不能确定结果,则可能需要小切口活检取材。
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