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病因学

抗肾小球基底膜病是一种由 IV 型胶原 α-3 链抗体导致的自身免疫性疾病。IV 型胶原是所有基底膜的主要结构成分，但 α-3 亚型仅存在于以肺泡和肾小球为主的少数组织的基底膜中。[1]尚未发现疾病的一致诱因，但肺出血发生在吸烟者身上的可能性更大。[7][8]吸烟的患者更有可能较早出现症状，因为咯血是很严重的症状，可能需要立即就医。遗传背景也很重要，90% 以上的患者携带 HLA-DRB1*1501 或 HLA-DR4。[9]

病理生理学

肾小球损伤系由体液和细胞过程介导的直接针对 IV 型胶原 α-3 链的自身免疫性所致。附着在肾小球基底膜上的自身抗体是确定性特征，有大量数据表明这些抗体会引起肾损伤。[10][11]不过，T 细胞如今已被认定为在新月体肾炎中起关键作用，[12]而在一项抗肾小球基底膜（抗 GBM）病动物模型中，已证明 Th1 细胞可在没有任何自身抗体的情况下转移疾病。[13]活动性疾病患者具有针对 IV 型胶原 α-3 链抗原表位的特异性循环 T 细胞，其受到与疾病相关的 HLA II 类分子 HLA-DR15 的限制。[14]

吸烟在肺肾综合征患者中常见，而在仅有肾病表现的患者中少见。由吸烟、碳氢化合物暴露或近期感染造成的肺损伤可能在肺部 IV 型胶原 α-3 链暴露方面起到一定作用，使其易于受到自身免疫攻击。

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