BMJ Best Practice

Goodpasture 病

治疗流程

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推断

强的松 : 起始剂量 1 mg/kg/日，口服，然后在 3 个月内逐渐减量

支持积极治疗的肾活检结果是新鲜的细胞性新月体，几乎不伴有疤痕，提示非常急性的病程，或者在许多肾小球保存完好的情况下可能伴第二种可解释肾衰竭严重程度的“可逆性”损伤（例如急性肾小管坏死）。

在长期大剂量皮质类固醇治疗过程中，应考虑预防骨质疏松症、胃炎与卡氏肺囊虫肺炎。

血浆置换每日 4 L，持续治疗 10-14 日，或者直到抗肾小球基底膜（抗 GBM）抗体检测不到。这一治疗的目的是为清除致病性抗体。必须每日监测全血细胞计数和凝血指标。

如发生出血，需给予新鲜冰冻血浆补充凝血因子。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

环磷酰胺 : 3 mg/kg/日，口服，持续 2-3 个月

考虑保存配子和肺孢子虫预防治疗。

每周监测白细胞计数。如白细胞降至低于3.5x10^9/L(3500/μL)应减少用药剂量。

如果抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，在为期3个月的初始治疗后，患者进入如其他ANCA阳性疾病相同的维持治疗。

疗程一般为期2至3个月；至此，ANCA阳性的患者继续按专科意见给予维持剂量治疗。

伴随肺出血

对于严重肺出血病例，呼吸支持可能需要给予吸氧或气管插管。应首先通过储氧面罩给予高浓度氧气，一旦获得可靠血氧定量法读数，便控制给氧量以免造成高氧。[16]

发生凝血异常时可能需要冷沉淀和新鲜冰冻血浆。

应建议患者戒烟。

如果病人已经依赖透析且无有利肾活检结果显示可逆性病变，并没有肺疾病证据，可能血浆置换、环磷酰胺和皮质类固醇等积极治疗是不适当的。

在这些情况下，肾功能恢复的机会很低——大约8%，因此包括血浆置换和环磷酰胺等积极治疗的风险可能会大于治疗的潜在益处。[3][17][18]

对于仅有严重肾病表现的患者，支持积极治疗的肾活检改变是新鲜细胞性新月体伴随少量疤痕，提示非常急性的病程、或许多保存完好的肾小球伴随一种继发性的可能导致严重肾功能衰竭的“可逆性”损伤，例如急性肾小管坏死。

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