BMJ Best Practice

治疗步骤

Goodpasture综合征的治疗采取积极的策略，联合皮质类固醇、血浆置换和环磷酰胺。如果已知不能进行肾活检或其它诊断性检测，明确的诊断将会至少24个小时后才能获得，应立即开始最安全的假定性治疗，并着手安排第二天进行诊断性活检。[1]虽然没有试验作为假定性治疗特定建议的基础，但应立即进行肾活检，并尽快开始皮质类固醇治疗和血浆置换。直到活检结果确认诊断，最好保留环磷酰胺的细胞毒性疗法。因为 Goodpasture 病非常罕见，所以没有高质量的随机对照试验，而且文献大多基于病例系列研究。

可逆性肾病或任何肺部受累

对于大多数患者，需要采用大剂量口服泼尼松龙、血浆置换和口服环磷酰胺进行紧急的积极治疗。过去，给予皮质类固醇静脉推注，连续治疗 3 天，随后进行口服给药，但这与单纯口服给药治疗方案相比，副作用会增多。治疗必须在肾病专家指导下。

  • 所有出现肺部症状的患者都需要立即接受积极治疗，因为肺出血可迅速致死。

  • 无需透析的肾病患者应立即接受积极治疗，以获取最佳时机来预防进一步不可逆的肾功能丧失。不过，若需透析，则在决定采用毒性治疗之前，需要评估潜在风险和获益。

  • 支持积极治疗的肾活检结果是新鲜的细胞性新月体，几乎不伴有疤痕，提示非常急性的病程，或者在许多肾小球保存完好的情况下可能伴第二种可解释肾衰竭严重程度的“可逆性”损伤（例如急性肾小管坏死）。相反地，当伴新月体的肾小球所占比例＞80% 或坏死/疤痕非常明显时，肾功能恢复的几率会大幅降低，因此支持早期停止（针对肾病的）免疫抑制治疗。

  • 不论患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是否阳性，其初始治疗是相同的。

就诊时肺出血

除了常规的积极治疗，这些患者可能需要采取进一步的支持措施，停止烟草烟雾暴露可能尤其有益。

  • 应强烈建议他们戒烟。

  • 对于严重肺出血病例，呼吸支持可能需要给予吸氧或气管插管。应首先通过储氧面罩给予高浓度氧气，一旦获得可靠血氧定量法读数，便控制给氧量以免造成高氧。[16]

  • 为了管理自发的或血浆置换相关的凝血病（例如，存在活动性肺出血），可能需要补充冷沉淀和新鲜冰冻血浆以纠正凝血病。

不可逆性肾病

在肾脏病已进展到晚期和就诊时需要透析治疗的情况下，肾功能恢复的可能性较低，约为8%。[3][17][18]因此，对于无肺部症状证据的晚期肾衰竭患者，通过血浆置换和环磷酰胺进行积极治疗的风险可能会大于治疗的潜在获益。在这些患者中，治疗决定必须高度个体化，要考虑到肾活检时是否发现疾病具有明显可逆性以及患者的共病，仅给予支持性治疗往往是适当的。[1]

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