BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗旨在抑制过度的破骨细胞活性，从而降低骨转换，使骨形成正常化。 有症状（例如骨痛、耳聋）的患者和有并发症风险的患者应进行治疗。 这包括下列患者：在并发症风险高的骨骼区域（例如，面部骨骼、颅骨、邻近关节的区域）存在活动性病变；计划对佩吉特骨进行手术，例如用矫正性截骨术治疗胫骨弯曲或用全关节置换术治疗骨关节炎。

治疗重点是将代谢活动降至接近正常值；因此随后的治疗要基于减轻或控制症状和非特异性血清标志物（例如，碱性磷酸酶或其他骨转换标志物）。 治疗 6 个月后监测这些标志物，随后每 6-12 个月监测一次或直到症状再次出现。 一项临床试验显示，基于活性标志物的治疗方法并不优于以症状为导向的治疗方法，而且目前尚不清楚仅根据血清骨转换标志物增加来进行再治疗是否可取。[37]

可以对偶然诊断为佩吉特病且并发症风险较低的无症状患者进行观察。

双膦酸盐或降钙素

对有症状的佩吉特病患者使用双膦酸盐类药物或降钙素，以抑制过度的破骨细胞活性。 对于无疼痛但并发症风险较高的骨骼（例如面骨）区域有活动性病变的患者，也可以使用这些药物。

唑来膦酸、阿仑膦酸和利塞膦酸钠用作一线药物。[29] [ Cochrane Clinical Answers logo ] 对于没有禁忌证的患者，推荐单次静脉给予唑来膦酸。[29] 与口服利塞膦酸盐相比，单次静脉给予唑来膦酸可以更快起效，且对生活质量效果优越。[38] 每日服用高剂量双膦酸盐类药物通常会造成胃肠道副作用，既往有胃肠反流病史的患者需谨慎使用。 双膦酸盐的选择取决于：医生及患者的个人偏好，包括给药途径（口服或静脉给药）、可能的药物依从性以及监测的需求；之前特定双膦酸盐的用药经验及其效果；禁忌证。 [ Cochrane Clinical Answers logo ]

钙和维生素 D 水平在治疗前应正常，以预防低钙血症。

降钙素通常只用于无法耐受双膦酸盐的患者或有双膦酸盐使用禁忌的患者。 通过皮下注射或肌肉注射给药。 目前发现降钙素可使佩吉特病的溶骨性病变部分愈合，但骨转换标志物则很少能恢复正常。[29][39]

支持性治疗

物理治疗时可以告知关于高危险活动，并且改善关节活动度、提高肌肉力量和行走的技巧。 如果接着发生长骨畸形，可在治疗中加用矫正器，以及训练使用助行器（例如手杖、拐杖及行走器）。

建议有听觉缺陷的患者在非常早期就使用助听器，因为该疾病的本质是进行性的。

镇痛药可用于治疗疼痛和炎症症状。

手术

很少需要外科干预，且通常仅推荐用于疾病晚期并发症和/或伴随疾病（例如股骨骨折复位和固定，或佩吉特病引起的终末期髋关节骨关节炎患者的全髋关节成形术）。 椎板切除术推荐用于椎管狭窄患者。

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