BMJ Best Practice

治疗步骤

鱼鳞病有很多类型，因此治疗差异很大。

对遗传性鱼鳞病而言，治疗的主要方式通常是润肤剂或局部角质剥脱剂。 局部和系统性类视黄醇类药物有助于减少脱屑。

获得性鱼鳞病的治疗，侧重于症状管理，以及终止和／或替代可能导致疾病的所有药物，或优化潜在疾病的管理。 症状管理包括单独使用润肤剂或润肤剂与保湿剂和／或角质剥脱剂联用。

值得注意的是，下文列出的治疗与常见的鱼鳞病类型相关，这些类型没有明显的系统受累。 各种综合征性鱼鳞病的潜在缺陷大不相同，每种疾病的详细治疗综述超出了这份综述的范围。

火棉胶婴儿

常染色体隐性先天性鱼鳞病的新生儿可能覆盖一层紧绷的、玻璃纸样膜，可以采用保守措施处理，包括使用加湿室积极补液和外用黄软石蜡（凡士林）局部润滑。[23] 密切监测感染和电解质紊乱也十分重要。

寻常型鱼鳞病和X连锁鱼鳞病

两种常见的原发性鱼鳞病是寻常型鱼鳞病和X连锁鱼鳞病。 这两种疾病严重程度一般比其他鱼鳞病轻。

治疗目的是增加表皮的水分。 通过浸浴和增加环境湿度，可实现增加皮肤含水量。通过常规涂抹润肤剂，可以维持增加的水分。[24][25]

黄软石蜡（凡士林）与润肤剂一样有效。 在制剂中添加保湿剂（吸湿性化合物），可以用于增加皮肤的水结合能力。 常见保湿剂包括尿素和乳酸铵。

涂抹含有α和β羟基酸（例如乙醇酸或水杨酸）的制剂，可以解决脱屑问题，这些药物作为角质剥脱剂分解鳞屑。[24][25]

常染色体隐性先天性鱼鳞病（板层状表型）

板层状鱼鳞病的鳞屑脱落通常比更常见的原发性鱼鳞病的鳞屑更厚，可能需要更积极的治疗。

除了使用简单的润肤剂，例如黄软石蜡（凡士林）之外，添加特别配制的角质剥脱剂与保湿剂的外用药，可能对板层状鱼鳞病患者有效。[26]

除了上述治疗外，也有外用维A酸类药物治疗板层状鱼鳞病有效的报道。[27] 因为刺激是维A酸类药物常见的不良作用，因此仅在使用润肤剂、保湿剂、角质剥脱剂疗效欠佳时，才考虑添加外用维A酸作为辅助治疗。

对于板层状鱼鳞病，口服维A酸类药物是一种非常有效的二线治疗，长期使用有明确的副作用，但在合适的监测下使用是安全的。[28] 检查包括常规的实验室检查，用于监测空腹血脂和肝酶。[29]

表皮松解性鱼鳞病

存在细小鳞状脱屑但没有明显刺激或细菌过度生长的较轻度患者，一线治疗包括单独润肤剂治疗；如果单独的外用润肤剂不能控制疾病，可以添加角质剥脱剂和保湿剂。[24][25]

系统使用维A酸类药物是二线选择，但必须以小剂量开始，每周进行临床监测，因为有些病例最初可能发生水疱。[30][24] 所有接受维A酸类药物治疗的患者都需要特殊关注。 世界各地的处方限制不同。 在英国，只能作为修订后妊娠预防项目的一部分，在会诊医生监督下开出维A酸类药物的处方。 在美国，只能在iPLEDGE项目下开出异维A酸处方。iPLEDGE Program 还应当遵循当地指南。

与其他鱼鳞病相比，表皮松解性鱼鳞病患者的棘状角化过度和鳞屑更容易产生细菌过度生长以及因此而产生恶臭。 使用稀释的漂白剂浸浴（1/4杯加到一满浴缸中）以及抗菌皂和外用抗生素（莫匹罗星）降低细菌计数，有助于减少皮肤的细菌定植。 还可以使用香水和除臭剂掩盖气味。[24]

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