请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
常染色体隐性先天性鱼鳞病的新生儿可能覆盖一层紧绷的、玻璃纸样膜,可以采用保守措施处理,包括使用加湿室积极补液。 持续使用这种护理措施,直到这层膜除去。[23] 密切监测感染和电解质紊乱也十分重要。
增加湿度可以帮助减少经表皮水分丢失。 在患者卧室放置加湿器可以缓解轻度病例。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
黄软石蜡 : 涂抹于患处,每日两次
-- 和 --
局部使用尿素 : (40%~50%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸铵 : (12%)涂抹于患处,每日2次
-- 和 --
外用水杨酸 : (3%~6%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸 : (10%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乙醇酸 : (4%~10%)涂抹于患处,每日2次
黄软石蜡(凡士林)与润肤剂一样有效,然而,任何类型的润肤剂都可以使用。
在制剂中添加保湿剂(吸湿性化合物),可以用于增加皮肤的水结合能力。
常见保湿剂包括尿素和乳酸铵。
涂抹含有α-和β-羟基酸(例如乙醇酸、乳酸或水杨酸)的制剂,可以解决脱屑问题,这些药物作为角质剥脱剂分解鳞屑。[24][25]
黄软石蜡 : 涂抹于患处,每日两次
-- 和 --
局部使用尿素 : (40%~50%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸铵 : (12%)涂抹于患处,每日2次
-- 和 --
外用水杨酸 : (3%~6%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸 : (10%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乙醇酸 : (4%~10%)涂抹于患处,每日2次
板层状表型鱼鳞病的鳞屑通常比原发性鱼鳞病的鳞屑厚很多,可能需要更积极的治疗。
除了使用简单的润肤剂外,可能需要添加保湿剂和角质剥脱剂。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
外用维 A 酸 : (0.025%至0.1%)涂抹于患处,每日晚间涂抹一次
或
外用阿达帕林 : (0.1%至0.3%)涂抹于患处,每日晚间涂抹一次
或
外用他扎罗汀 : (0.05%~0.1%) 涂抹于患处,每日晚间涂抹一次
除了上述治疗外,外用类视黄醇类药物也被报道可有效治疗板层状表型的鱼鳞病。[27]
因为刺激是维A酸一种常见的不良作用,只有在仅用润肤剂、保湿剂、角质剥脱剂不能成功控制疾病时,才考虑添加外用维A酸类药作为辅助治疗。
所有接受维A酸类药物治疗的患者都需要特殊关注。 世界各地的处方限制不同。 在英国,只能作为修订后妊娠预防项目的一部分,在会诊医生监督下开出维A酸类药物的处方。 在美国,只能在iPLEDGE项目下开出异维A酸处方。iPLEDGE Program 还应当遵循当地指南。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿维 A 酸 : 25~50 mg,口服,每日一次,直到症状改善,然后逐渐减量到10~25 mg,每周二至三次
对于板层状表型的鱼鳞病,口服类视黄醇类药物是一种非常有效的二线治疗选择,长期使用有明确的副作用,但在合适的监测下使用是安全的。 可能长期进行全身性治疗。
检查包括常规监测(前 3 个月每月一次,然后每季度一次),包括 FBC、空腹血脂和肝酶。[29]
所有接受维A酸类药物治疗的患者都需要特殊关注。 世界各地的处方限制不同。 在英国,只能作为修订后妊娠预防项目的一部分,在会诊医生监督下开出维A酸类药物的处方。 在美国,只能在iPLEDGE项目下开出异维A酸处方。iPLEDGE Program 还应当遵循当地指南。
因具有致畸可能,怀孕或计划怀孕的女性不可使用口服类视黄醇类药物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
黄软石蜡 : 涂抹于患处,每日两次
-- 和 --
局部使用尿素 : (40%~50%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸铵 : (12%)涂抹于患处,每日2次
-- 和 --
外用水杨酸 : (3%~6%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸 : (10%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乙醇酸 : (4%~10%)涂抹于患处,每日2次
板层状鱼鳞病的鳞屑通常比原发性鱼鳞病的鳞屑厚很多,可能需要更积极的治疗。
除了使用简单的润肤剂外,可能需要添加保湿剂和角质剥脱剂。
黄软石蜡 : 涂抹于患处,每日两次
黄软石蜡(凡士林)与润肤剂一样有效,然而,任何类型的润肤剂都可以使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
稀释漂白剂浸浴 : 1/4杯加到一整浴缸中,每日一次
或
外用氯己定 : 用于清洗身体,每日一次
或
六氯酚皂 : 用于清洗身体,每日一次
或
局部外用莫匹罗星 : (2%) 用于患处,每日两次
BIE的皱状鳞屑,会形成有益于细菌过度生长的环境。
外用抗生素能够减少细菌生长。
如果发生这种情况,使用稀释漂白剂浸浴、抗菌药皂和外用莫匹罗星有助于治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿维 A 酸 : 初始10 mg口服,每日一次,根据反应逐渐增加,最多50 mg/天
口服维A酸类药物可作为二线治疗,但必须以小剂量开始,每周临床监测,因为有些病例治疗早期可能发生水疱。[30][24]
所有接受维A酸类药物治疗的患者都需要特殊关注。 世界各地的处方限制不同。 在英国,只能作为修订后妊娠预防项目的一部分,在会诊医生监督下开出维A酸类药物的处方。 在美国,只能在iPLEDGE项目下开出异维A酸处方。iPLEDGE Program 还应当遵循当地指南。
检查包括常规监测(前 3 个月每月一次,然后每季度一次),包括 FBC、空腹血脂和肝酶。
因具有致畸可能,怀孕或计划怀孕的女性不可使用口服类视黄醇类药物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
稀释漂白剂浸浴 : 1/4杯加到一整浴缸中,每日一次
或
外用氯己定 : 用于清洗身体,每日一次
或
六氯酚皂 : 用于清洗身体,每日一次
或
局部外用莫匹罗星 : (2%) 用于患处,每日两次
BIE的皱状鳞屑,会形成有益于细菌过度生长的环境。
外用抗生素能够减少细菌生长。
如果发生这种情况,使用稀释漂白剂浸浴、抗菌药皂和外用莫匹罗星有助于治疗。
检查包括常规监测(前 3 个月每月一次,然后每季度一次),包括 FBC、空腹血脂和肝酶。
因具有致畸可能,怀孕或计划怀孕的女性不可使用口服类视黄醇类药物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
黄软石蜡 : 涂抹于患处,每日两次
黄软石蜡(凡士林)与润肤剂一样有效,然而,任何类型的润肤剂都可以使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部使用尿素 : (40%~50%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸铵 : (12%)涂抹于患处,每日2次
-- 和 --
外用水杨酸 : (3%~6%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乳酸 : (10%)涂抹于患处,每日2次
或
外用乙醇酸 : (4%~10%)涂抹于患处,每日2次
如果单用润肤剂不能控制症状,可以添加角质剥脱剂和保湿剂。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误,或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议,请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳,您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助,请您联系我们。
邮箱:bmjchina.support@bmj.com
电话:+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台