病因学
尚不清楚确切病因，但可能牵涉若干个病因学因素。
紫外线暴露：紫外线照射是 PLE 的触发因素，无论是自然日光还是人工紫外线光源（例如日光浴床或医学光疗室）。这与健康个体的情况相反，对他们而言，紫外线是免疫抑制剂。[24]关于确切的作用光谱仍存在争议；约 75% 的患者在仅 UV-A 暴露后发生 PLE，10% 在仅 UV-B 暴露后发生 PLE，而 15% 在 UV-A 和 UV-B 联合暴露后发生 PLE。[6][25][26][27][28]
氧化应激：由于暴露在紫外线下（尤其是 UV-A）而导致活性氧（尤其是单线态氧）生成，皮肤氧化还原状态的改变可能在 PLE 的表现方面发挥重要作用。[29][30][31]
光敏剂：由于 PLE 的临床表现显示出延迟性免疫反应的特征，因此可能涉及内源性或外源性光过敏原的影响；但其准确性质仍不清楚。[32]
PLE 家族史：虽然没有关于 PLE 候选基因的描述，但高达 50% 的病例有阳性家族史。[22]双生子研究表明，存在一种很强的遗传因素，但是必须开展更多工作来查找所涉及的特定基因（一种或多种）。[19]PLE 的病理生理学涉及调节性 T 细胞功能障碍，这可能是经由除维生素 D 以外的因子调节的通路。[33][34]
女性：由于女性更常受 PLE 影响，[1] 所以过去已假设雌激素会产生作用。绝经后 PLE 症状的严重程度降低，表明 17β-雌二醇可能在病理生理学中发挥一定作用。[18][35]研究显示，雌激素可抑制角质形成细胞释放白介素 (interleukin, IL)-10，因此可发生异常炎症反应（例如，在 PLE 患者中）。[36]
目前有一例与常见变异型免疫缺陷综合征相关的病例报告。[37]
病理生理学
PLE 患者皮肤对紫外线暴露的生理学反应（例如出现红斑和色素沉着）通常是正常的，根据皮肤类型，为最小红斑量 (minimal erythema dose, MED) 和最低色素沉着量的平均值。[38] PLE 的发病机制可能是基于紫外线诱导的免疫抑制失败。[39]这可能导致对正常的光诱导抗原产生异常反应。[40]
UV-A 辐照可导致氧化应激增强和诱导促炎性分子，例如白介素 IL-1-α、IL-6 和 IL-8，[40] 以及细胞间黏附分子-1 (intercellular adhesion molecule-1, ICAM-1)。[41][42] ICAM-1 上调受转录因子激活蛋白-2 (activator protein-2, AP-2) 调控。紫外线辐射和活性氧均可活化 AP-2，并导致 ICAM-1 激活。[43]PLE 患者可能存在一种遗传易感性，这种遗传易感性可导致 AP-2 的异常诱导和随后的促炎性基因（例如 ICAM-1）失调。[30]此外，ICAM-1 的更强激活和/或延迟下调可能导致持续的炎症反应，并最终形成见于 PLE 患者的皮肤改变。由于这些过程似乎直接受到紫外线诱导的活性氧的刺激，因此使用抗氧化剂作为 PLE 的预防/治疗措施可能会非常有效。[31][44]
分类
PLE 的形态学标准
有3大主要类型。
丘疹型由小红斑构成，有时表现为瘙痒的红斑性皮肤上出现荨麻疹性丘疹，遍布于个体易感部位；为最常见的类型。
亚型 1 （小丘疹型）：针尖大小的丘疹，密集分布。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 面部密集针尖大小丘疹的小丘疹型 PLE图像由 Hadshiew 医生提供；授权使用 [Citation ends].亚型 2 （出血型）：罕见的变异型，伴有丘疹和瘀点。
斑块型由界限清楚的浸润性红斑性斑块构成，更常见于面部。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部广泛斑块型 PLE 的典型表现图像由 Hadshiew 医生提供；授权使用 [Citation ends].
亚型 1（渗出性多形性红斑型）：花纹状斑块形成帽章样病变；罕见。
丘疹-水疱型是丘疹和水疱的结合，偶见大疱。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 常见受累部位颈部 V 形区的丘疹-水疱型图像由 Hadshiew 医生提供；授权使用 [Citation ends].
亚型 1（猝发型）：典型的中央水疱由多个几乎不蔓延的荨麻疹性丘疹包围。
亚型 2（水疱大疱型）：罕见和更极端的变异型，伴有丘疹和大疱性病变。
使用此内容应接受我们的免责声明。
