依据特征性病史和皮肤变化(若在临床检查时仍存在),通常足以诊断多形性日光疹 (PLE)。皮肤活检仅用于罕见的 PLE 变异型,以及排除更严重的鉴别诊断,例如红斑狼疮。
病史
通常情况下,患者主诉在第一次强烈(和反复)的太阳曝晒后,日晒区(主要是胸部、颈部、胳膊和腿部的伸肌表面)出现瘙痒的红斑性斑块,随后出现丘疹、斑块或水疱。
病变出现于曝晒后的数小时至数天,具体时间取决于个体的阈值和紫外线暴露的强度。
皮肤变化持续数天,可自发缓解,不遗留任何永久性改变。[1]Holzle E, Plewig G, von Kries R, et al. Polymorphous light eruption. J Invest Dermatol. 1987;88(3 Suppl):32s-38s.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3819473?tool=bestpractice.com[10]Dummer R, Ivanova K, Scheidegger EP, et al. Clinical and therapeutic aspects of polymorphous light eruption. Dermatology. 2003;207:93-95.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12835565?tool=bestpractice.com
不同患者的 PLE 临床表现可能各不相同;但是同一患者在疾病的过程中保持单一形态。[1]Holzle E, Plewig G, von Kries R, et al. Polymorphous light eruption. J Invest Dermatol. 1987;88(3 Suppl):32s-38s.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3819473?tool=bestpractice.com[10]Dummer R, Ivanova K, Scheidegger EP, et al. Clinical and therapeutic aspects of polymorphous light eruption. Dermatology. 2003;207:93-95.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12835565?tool=bestpractice.com[38]Holzle E, Plewig G, Hofmann C, et al. Polymorphous light eruption. Experimental reproduction of skin lesions. J Am Acad Dermatol. 1982;7:111-125.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7107991?tool=bestpractice.com
年轻女性和青少年更容易受到影响。[1]Holzle E, Plewig G, von Kries R, et al. Polymorphous light eruption. J Invest Dermatol. 1987;88(3 Suppl):32s-38s.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3819473?tool=bestpractice.com[18]Aubin F. Why is polymorphous light eruption so common in young women? Arch Dermatol Res. 2004;296:240-241.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15349790?tool=bestpractice.com
大多数患者在一年的过程中经历一个所谓的自然强化(习惯化)过程,并在夏末时可承受高紫外线量,而不会促发 PLE 病变。[5]Elpern DJ, Morison WL, Hood AF. Papulovesicular light eruption. A defined subset of polymorphous light eruption. Arch Dermatol. 1985;121:1286-1288.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4037822?tool=bestpractice.com[39]Jansen CT. Erythemal and pigmentary phototest reactions in polymorphic light eruptions. Acta Derm Venereol. 1979;59:499-503.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/94208?tool=bestpractice.com
PLE 是一种慢性疾病,每年复发,可持续数年甚至几十年。
体格检查
在患者的各个易感部位(PLE 病变复发的部位),通常可见瘙痒的红斑性丘疹、斑块或水疱。常见受累区域为胸部(颈部 V 形区)以及前臂和腿部的伸肌表面。
光试验
很少需要;仅在诊断不明确时进行。光试验包括 UV-A 和 UV-B 最小红斑量 (minimal erythema dose, MED) 的评估,以检测异常光敏性。PLE 患者该试验通常正常。其他的测试包括分别采用 UV-A 和 UV-B 进行光诱发,以在反复紫外线暴露后诱发特定的 PLE 病变。这样做是为了引发典型的个体病变,以便对病变进行活检,并确认诊断。
对于病史提示有不同作用的光谱或者单独 UV-A 和 UV-B 光诱发产生阴性结果的个别患者,可能需要进行联合光诱发。此过程对做出正确诊断(通过成功诱发 PLE 病变)和决定潜在的预防措施(例如同时使用 UV-A 和 UV-B 通过光疗进行强化)均有影响。
此外,当初始试验呈阴性时(尤其对于有较深色皮肤类型的患者),可能需要选择更高剂量(例如 100 J/cm^2)的紫外线(UV-A 尤为如此)进行重复照射,以引发典型的 PLE 症状。
皮肤活检
PLE 是一种临床诊断,除非为了排除更严重的疾病(例如全身性红斑狼疮 [systemic lupus erythematosus, SLE]),否则很少需要进行活检。
PLE 病变的典型组织学发现是:[45]Hood AF, Elpern DJ, Morison EL. Histopathologic findings in papulovesicular light eruption. J Cutan Pathol. 1986;13:13-21.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3700771?tool=bestpractice.com
临床亚型和变异型的组织学表现也各有不同。
出血型显示出乳头层红细胞外渗。
斑块型的发现包括真皮上层带状淋巴细胞浸润以及明显的表皮下水肿。
罕见的渗出性多形性红斑型与斑块型在组织病理学上的表现相似,但前者往往有更明显的表皮下水肿。
水疱大疱型变异型显示出明显的海绵状水肿伴水疱形成,表皮下水肿扩增至大疱性改变的程度(局灶性表皮与真皮分离)。
猝发型类似于丘疹变异型;但可能会出现表皮局灶性坏死。
此外,可能会发现中性粒细胞或嗜酸性粒细胞。[45]Hood AF, Elpern DJ, Morison EL. Histopathologic findings in papulovesicular light eruption. J Cutan Pathol. 1986;13:13-21.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3700771?tool=bestpractice.com