BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

出现维生素 B3 缺乏症的关键危险因素包括营养不良、长期酗酒、维生素 B2（核黄素）和 B6（吡哆醇）缺乏、进食障碍（如神经性厌食症、神经性暴食症）、哈特纳普病、类癌综合征及服用抗结核药物。

皮炎

皮肤特征首先表现为皮肤暴露部位出现双侧对称且边界清晰的红斑样红疹，对阳光敏感，外观与晒斑类似。[10]

皮炎会迅速加重，表现为身体暴露部位（如面部、颈部及双臂）出现色素沉着过度、大疱病变及脱皮。[45]糙皮病患者日光照射部位皮肤（前臂伸肌侧和手背）典型的糙皮病皮炎表现，与非暴露皮肤界线清楚[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 糙皮病患者日光照射部位皮肤（前臂伸肌侧和手背）典型的糙皮病皮炎表现，与非暴露皮肤界线清楚来自 Demetre Labadarios 收集的资料 [Citation ends].糙皮病患者日光照射部位皮肤（面部和颈前区）典型的糙皮病皮炎表现，与非暴露皮肤界线清楚[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 糙皮病患者日光照射部位皮肤（面部和颈前区）典型的糙皮病皮炎表现，与非暴露皮肤界线清楚来自 Demetre Labadarios 收集的资料 [Citation ends].糙皮病患者日光照射部位皮肤（颈后区和耳轮）典型的糙皮病皮炎表现，与非暴露皮肤界线清楚[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 糙皮病患者日光照射部位皮肤（颈后区和耳轮）典型的糙皮病皮炎表现，与非暴露皮肤界线清楚来自 Demetre Labadarios 收集的资料 [Citation ends].

Casal 颈圈是该病的晚期表现，表现为颈部周围出现红斑、色素过度沉着及脱屑。[7][30]

并非所有糙皮病患者都存在皮炎。[7][9][55]

其他皮肤症状包括手背和前臂远端背侧瘙痒性皮疹；面部、颈部及上肢出现红斑和轻度脱屑；鼻唇沟皮脂溢和外阴阴道炎。

反复接触紫外线导致面部出现蝴蝶样红斑、持续性皮炎斑块、毛细管扩张及皮肤异色性改变。[80]

失眠、抑郁或记忆丧失

糙皮病神经病学特征包括失眠、抑郁或记忆丧失。

间歇性昏睡

糙皮病神经病学特征。

幻觉或谵妄

糙皮病神经病学特征包括幻觉或谵妄。这些症状可能还存在于酒精性糙皮病脑病中。

虚弱

糙皮病神经病学特征包括虚弱和四肢无力。

周围神经病变

神经病学体征较常见且很难与其他类型的多发性神经病变区分开来。

抵抗性张力过强或肌阵挛

酒精性糙皮病脑病表现出意识模糊、抵抗性张力过强及抵抗性肌阵挛。[7][34][55][82]

齿轮状强直

齿轮状强直、原始反射（握持和吸吮反射）、共济失调、幻觉及失禁在酒精性糙皮病脑病患者中也有所报道。

原始反射

齿轮状强直、原始反射（握持和吸吮反射）、共济失调、幻觉及失禁在酒精性糙皮病脑病患者中也有所报道。

共济失调

齿轮状强直、原始反射（握持和吸吮反射）、共济失调、幻觉及失禁在酒精性糙皮病脑病患者中也有所报道。

恶心、呕吐或腹泻

糙皮病胃肠道特征包括恶心、呕吐及腹泻。

舌炎、唇炎或口腔炎

糙皮病舌口部特征包括舌炎、唇干裂及口腔炎。[9][56]应注意到，这些特征很难与叶酸、硫胺素、维生素 B2、B6 及 B12 缺乏症的特征区分开来。[1]

其他诊断因素

常见 查看所有

疲劳

糙皮病神经病学特征包括失眠和疲劳。

焦虑或偏执狂

糙皮病神经病学特征包括焦虑或偏执狂。

厌食、体重减轻或恶病质

糙皮病胃肠道特征包括厌食、体重减轻及恶病质。

罕见 查看所有

头痛

糙皮病神经病学特征。

眩晕

糙皮病神经病学特征。

失禁

齿轮状强直、原始反射（握持和吸吮反射）、共济失调、幻觉及失禁在酒精性糙皮病脑病患者中也有所报道。

便秘

不太常见的糙皮病胃肠道特征。

烧心

进食后有灼热感。

眼角眼睑炎

眼角发红和裂纹（眼角眼睑炎）是不太常见的维生素 B3 缺乏症表现。

危险因素

强 查看所有

营养不良

维生素 B3 只能从饮食或补充剂中获得。[3]原发性维生素 B3 缺乏症是因饮食中缺乏烟酸和/或色氨酸所致，因此通常与贫穷和营养不良（通常因饮食中营养素的量和质的不足所引起的营养不良）有关。[54]采用以谷物为基础的低蛋白饮食或几乎无烟酸来源的纯素食（无动物制品）饮食容易患有维生素 B3 缺乏症。[1][3][9]

在发展中国家，维生素 B3 缺乏症在所有家庭都很普遍，在城市地区更明显，这是由于蛋白质能量摄入不足，导致微量元素摄入水平较低。[54]

在发达国家，因为烟酸和色氨酸的良好来源也是其他 B 族维生素（如 B2 和 B6）的来源，且相对广泛地分布于动物制品、豆类及强化谷物中，所以维生素 B3 缺乏症很少单独发生。

烟酸的良好来源包括瘦肉、肝脏、家禽、鱼、豆类、花生及酵母。牛奶和绿叶蔬菜中的含量则较少。牛奶、肉类及蛋类是色氨酸（烟酸前体）的良好来源。在美国和其他发达国家，许多谷类制品均进行了烟酸强化。

长期酗酒

这是存在营养不良的情况下的强危险因素，并会导致糙皮病脑病。[32][33][34][35][36][37]临床特征包括意识模糊、对抗性张力过强和肌阵挛、失眠、幻觉、共济失调、震颤、癫痫、周围神经病及抑郁。[34][35]可能还会出现大小便失禁。由于经常有其他脑病共存，往往不能识别出酒精性糙皮病。[34][55]尸检时通过显微镜检所进行的特征分析显示中枢神经系统中神经元染色质溶解。[34][56]

维生素 B2（核黄素）缺乏症

核黄素是犬尿氨酸羟化酶的辅酶，为一种参与色氨酸转换为烟酸的酶。[3][9]因此，核黄素缺乏会导致色氨酸到烟酸的生物合成受到影响，尽管摄入足够的烟酸，也可能导致糙皮病。[47]

维生素 B6（吡哆醇）缺乏症

吡哆醇是犬尿氨酸酶的辅酶，为一种参与色氨酸转换为烟酸的酶。[3][9][46]因此，核黄素缺乏会导致色氨酸到烟酸的生物合成受到影响，尽管摄入足够的烟酸，也可能导致糙皮病。[47]

吸收不良

吸收不良可能继发于克罗恩病、Roux-en-Y 减肥手术及其他胃肠道切除术所导致的吸收不良状态，如短肠综合征。[57]

进食障碍

糙皮病可能是神经性厌食症和神经性暴食症等进食障碍的继发性病变。[23][24][25][26][27]已经发现有四十种不同的皮肤体征与进食障碍有关，且有进食障碍的患者通常会出现这些体征。[58]了解这些皮肤体征可能有助于神经性厌食症和神经性暴食症的诊断。[8]神经性厌食症的最常见症状为舌炎、口腔炎及皮肤体征，如日光暴露部位出现红斑。[58]其他非特异性症状大部分为神经精神病学和胃肠道症状。[9]

哈特纳普病

这是一种常染色体隐性疾病，表现为包括色氨酸（烟酸前体）在内的中性氨基酸运输（胃肠道吸收和肾小管重吸收）障碍，导致特征性的中性氨基酸尿表现。[59][60][61][62][63]症状包括光敏性皮炎、大脑共济失调及谵妄。这些症状通常会在给予烟酸治疗后缓解。身材矮小症可见于部分患者中。

类癌综合征

类癌瘤所分泌的神经内分泌介质进入血液循环后会导致类癌综合征。可见于不到 10% 的癌症患者中，尤其与中段肠道的类癌瘤相关。[64][65]症状包括腹泻、皮肤潮红及哮喘，以及心血管症状。[66][67]糙皮病是因色氨酸（烟酸前体）消耗所致的，色氨酸被类癌瘤用于合成 5-羟色胺。[40][41]

抗结核药物

异烟肼结构与烟酸类似，因此可导致辅酶吡哆醇缺乏，进而影响色氨酸转换成烟酸。因此，异烟肼可导致糙皮病。[35][48][49][50][51]

利福平对烟酸的吸收有抑制作用，也与糙皮病有关。

克罗恩病

这是一种胃肠道慢性肉芽肿性炎性疾病，会导致腹泻和吸收不良。研究发现，在一些克罗恩病的病例中，糙皮病是由于尼克酸吸收不良所导致的继发性病变。[28][29][30][31]如怀疑这些患者存在维生素 B3 缺乏症，则应通过测定尿液中的维生素 B3 代谢产物来进行确诊。

弱 查看所有

艾滋病病毒 (HIV) 感染

据一些研究报告，HIV-1 体外感染会导致细胞内的烟酰胺腺苷二核苷酸 (NAD) 浓度显著下降。[42][43][44]研究还发现，在细胞培养中，烟酰胺会抑制 HIV 对细胞的感染，且呈剂量依赖性特点。

铜过量或缺乏

研究发现，与健康人相比，糙皮病患者的血清和尿铜水平非常高。[68][69]铜浓度增加被认为是因为亮氨酸摄入过量的结果，亮氨酸似乎可促进肠道对铜的吸收，亮氨酸可见于小米中。

铜缺乏症（可因青霉胺螯合效应所致）会抑制色氨酸转换成烟酸。[45]

某些药物

与糙皮病有关的其他药物包括吡嗪酰胺、乙硫异烟胺、氟尿嘧啶、巯嘌呤、乙内酰脲、苯巴比妥、氯霉素、含雌激素的口服避孕药、抗抑郁药及青霉胺。[22][35][45][48]青霉胺会与铜发生螯合，导致铜缺乏症，进而抑制色氨酸转换成烟酸。研究发现，服用外源性雌激素的女性黄尿酸排泄水平增高。[38][39]给予吡哆醇（犬尿氨酸酶的辅酶，为一种参与色氨酸转换为烟酸的酶）治疗可使黄尿酸排泄恢复正常，提示色氨酸至烟酸的转换出现了障碍。

妊娠和哺乳

研究已发现，孕妇的黄尿酸排泄水平增高。[38][39]给予吡哆醇（犬尿氨酸酶的辅酶，为一种参与色氨酸转换为烟酸的酶）治疗可使黄尿酸排泄恢复正常，提示色氨酸至烟酸的转换出现了障碍。

妊娠和哺乳期间对烟酸的需求也会增加。

年龄超过 65 岁

尽管一些研究已显示老年人饮食中烟酸的摄入可能不足，[70][71][72]只有一项研究在该人群中发现了糙皮病患者。[73]

阿尔茨海默病

有部分证据表明，烟酸与阿尔茨海默氏痴呆和帕金森病等神经退行性病变的发生有关，但这些证据尚不足以得出这样的结论。[74][75]

帕金森病

有部分证据表明，烟酸与阿尔茨海默氏痴呆和帕金森病等神经退行性病变的发生有关，但这些证据尚不足以得出这样的结论。[74][75]

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