病因学
主动脉缩窄主要为先天畸形。 主动脉缩窄作为弥漫性动脉病的一部分已得到越来越多的关注，并且必须注意主动脉瓣（常为二瓣化）和升主动脉的形态改变。[5]
先天性缩窄的病因学尚未完全阐明，但有 2 种主要学说可以解释为什么狭窄：
狭窄部分是因为胚胎期发育中的主动脉弓处血流减少导致该部分发育不全。 特别是当合并有其他的左侧病变（如左心发育不全综合征）时，上述理论更能解释。
导管组织连接至胸主动脉，出生后当动脉导管收缩关闭时，胸主动脉收缩。[6]
非常少见的是，主动脉缩窄可为后天获得性病症。 大动脉炎是一种大血管炎症，可导致主动脉缩窄。 在这类病例中，狭窄部分可常位于胸主动脉或腹主动脉。[7] 非常罕见的是，严重的动脉粥样硬化可能导致主动脉梗阻，病理生理上与主动脉缩窄相似。
病理生理学
主动脉缩窄所带来的影响取决于其狭窄的严重程度以及由此造成的左心室后负荷升高的程度。
新生儿期出现的主动脉弓重度狭窄，表现为动脉导管一旦关闭时出现低输出量性心力衰竭和休克等症状，称之为危险缩窄。 应对此类新生儿进行前列腺素 E1 输注以维持动脉导管开放，并于药物治疗稳定后对其进行手术修复。
轻中度狭窄可长年表现为临床无症状；然而，与主动脉缩窄有关的高血压，即使在缩窄部分被修复后，也可长期损伤血管。 常出现侧支血管扩张，血流从旁路绕过主动脉狭窄部分。 修复指征为 CHF、收缩期高血压、或者多普勒超声心动图或导管测量主动脉缩窄部位峰值压差＞20 mmHg。[8] 修复方法包括外科手术或者经皮穿刺微创治疗，具体取决于患者的年龄和临床表现。[9]
分类
缩窄部位
1. 管旁区
最常见
狭窄位于动脉导管插入部位。
2. 其他（导管前、肾下、腹部）
不太常见
狭窄部位可邻近左锁骨下动脉或在腹主动脉中。
3. 导管发育不良
罕见
长段狭窄。
狭窄的准确位置与动脉导管有关。
导管处狭窄是指导管旁狭窄，同时也可被称作婴儿主动脉缩窄。
导管连接部位近端狭窄被称为导管前主动脉缩窄，通常与横向主动脉弓动脉发育不良相关。
导管后主动脉缩窄发生于动脉导管连接处的远端。
腹主动脉狭窄发生于腹主动脉，可能与腹主动脉血管狭窄有关。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 腹部缩窄N. Pal、D. McEneaney。 2009 BMJ 病例报道。 [Citation ends].
可出现相关畸形
结合伴有相关畸形征象的缩窄的解剖特征，提出了第三种分型：[1]
分型 I：伴或不伴有动脉导管未闭 (PDA) 的主动脉缩窄
IA：伴有室间隔缺损 (VSD)
IB：伴有其他严重心脏畸形。
分型 II：伴有峡部发育不全、伴或不伴有 PDA 的主动脉缩窄
IIA：伴有 VSD
IIB：伴有其他严重心脏畸形。
分型 III：伴有动脉导管发育不全的峡部、左颈动脉和左锁骨下动脉之间段的主动脉缩窄，伴或不伴有 PDA
IIIA：伴有 VSD
IIIB：伴有其他严重心脏畸形。
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