BMJ Best Practice

治疗步骤

对此病症的主要治疗目标是对缩窄部位进行完全修复，并尽可能降低并发症和跨狭窄部分无压力阶差。 修复形式取决于患者的诊断年龄和缩窄的严重程度。 对于主动脉缩窄症的治疗，目前临床上无明确证据表明外科或导管治疗谁更具优势。[17][18]

危险缩窄

应给予有危险缩窄的新生儿前列地尔（前列腺素 E1）给药治疗，以保持其动脉导管开放。 新生儿患者用外科修复的方法要优于经导管修复治疗，因为所需的再次干预治疗较少。[19]

外科修复术

为预防长期高血压带来的并发症，确诊后应对缩窄部位进行修复。 紧急修复指征为 CHF、收缩期高血压或者多普勒超声心动图或导管插入术提示跨主动脉缩窄部位的峰值压力阶差＞20 mmHg。[5][8]

有多种外科治疗方法可以选择，具体取决于狭窄段的长度。

1. 较短的狭窄段

  • 可通过扩大范围的端端吻合术对狭窄段进行切除。[20]

2. 中等长度狭窄段

  • 可能需要用补片填充或锁骨下皮瓣成形术的方式来进行更为广泛的弓部重建，即左锁骨下动脉以皮瓣的方式被移入弓部以增宽狭窄部分。 虽然锁骨下皮瓣成形术明显影响左上肢的发育并且长期死亡率较高，但单中心队列研究发现，接受修复的患者长期随访未观察到给患者带来生活受限。[21]

3. 较长的狭窄段（罕见）

  • 如果缩窄段过长，则不适合使用以上任意一种修复方法来治疗，可对患者施行绕过缩窄处的旁路移植术。

如果根据患者的个体状况及其解剖学结构选择非常得当的外科治疗方法，其残留狭窄率或再次缩窄率约为 6%。[20]

据研究，由外科修复带来的死亡较为罕见，同时此种修复方法可对高血压有显著疗效。[22] 外科手术给患者带来并发症不常见，包括术后高血压、喉返神经和膈神经损伤、长期再缩窄和罕见的合并侧支循环不充分的下身截瘫。 在外科修复中，使用左心房降主动脉心肺旁路的方法可对侧支循环不充分的患者脊髓起到保护作用。[23]

经皮修复

对于有非连续性狭窄的儿童和成人患者，可行有或无支架置入的经皮球囊血管成形术的治疗方法来替代外科手术。[24][25][26] 在修复主动脉缩窄方面，经皮支架植入术的成功率为 98%。[27] 有些作者认为球囊血管成形术的方法要优于外科手术，但此种说法具有较大的争议性。[28][29]

对于大龄儿童，一些作者认为经皮支架植入术可能要优于单独使用球囊血管成形术，因为此种方法可降低再次狭窄的几率和主动脉壁异常的发生率。[30]

支架植入术并发症的总发生率约为 12%，其中包括与股动脉穿刺相关的并发症、动脉瘤的形成、主动脉夹层和卒中。[27]

对于＜1 岁的儿童，一般不推荐使用经皮修复的治疗方法，因其复发率较高。 此外，患者的体型和婴幼儿期身材变化快，限制了支架置入术的使用。

复发性缩窄

与外科修复相比，支架植入术有较高的再狭窄几率。[31]

复发性缩窄采用球囊血管成形术治疗。

使用此内容应接受我们的免责声明。