BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

年轻高血压或对高血压治疗抵抗

最常见的临床表现为上肢高血压。 主动脉缩窄通常为先天性。 该病常可于新生儿期或者于 10 岁以内被检测出来，表现为下肢脉搏减弱或上肢收缩期高血压。 有时，此病在患者进入成年期才能诊断出来。 此类患者可能有长期难治性高血压。

下肢搏动减弱

可能出现下肢搏动减弱或消失。

上肢和下肢血压 (BP) 存在差异

典型症状为上肢和下肢血压出现较大的差别。

其他诊断因素

常见 查看所有

收缩期喷射性杂音

可于胸骨左缘和背部闻及

男性

主动脉缩窄多发于男性。[10]

罕见 查看所有

遗传性综合征

超过 50% 的 Turner 综合征患者有心血管畸形。 主动脉缩窄和主动脉瓣二瓣化（单独或伴随出现）占到心血管畸形的 50% 以上。[11]

有 DiGeorge 综合征的患者可有心脏缺陷，包括法洛四联症、主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉干和室间隔缺损。 PHACE 综合征较为罕见，在此病症中可见后颅窝畸形、血管瘤、动脉异常、心血管异常和眼部异常症状相关的罕见综合征。[12] 此类患者可有先天性复杂的和长段的主动脉缩窄。[13]

跛行

由于血流减少导致行走时出现腿部疼痛。

头痛

在罕见情况下，由于 Willis 环内的颅内小动脉瘤破裂而引起颅内出血，患者可出现严重头痛。

收缩期喷射喀喇音

若合并有主动脉瓣二瓣化

其他心脏畸形

左心发育不全综合征是以左心发育不全伴升主动脉重度发育不全为特征的一组心脏畸形。 Shone 综合征是多层面左心阻塞，包括二尖瓣环上、降落伞式二尖瓣、主动脉瓣下狭窄以及主动脉缩窄。

危险因素

强 查看所有

男性

主动脉缩窄多发于男性。[10]

低龄

主动脉缩窄通常为先天性。 该病常可于新生儿期或者于 10 岁以内被检测出来，表现为下肢脉搏减弱或上肢收缩期高血压。

有时，此病在患者进入成年期才能诊断出来。 此类患者可能有长期难治性高血压。

Turner 综合征

超过 50% 的患者有心血管畸形。 主动脉缩窄和主动脉瓣二瓣化（单独或伴随出现）占到心血管畸形的 50% 以上。[11]

DiGeorge 综合征

心脏畸形包括法洛四联症、主动脉弓离断、主动脉缩窄、共同动脉干和室间隔缺损。

左心发育不全综合征

一组以左心发育不全伴升主动脉重度发育不全为特征的心脏畸形。

Shone 综合征

多层面左心阻塞，包括二尖瓣环上、降落伞式二尖瓣、主动脉瓣下狭窄以及主动脉缩窄。

PHACE 综合征

此病症是一种与后颅窝畸形、血管瘤、动脉畸形、心血管畸形和眼部异常相关的罕见综合征。[12] 此类患者可有先天性复杂的和长段的主动脉缩窄。[13]

弱 查看所有

家族史

近期有证据表明本病与左心室流出道梗阻性病变（包括主动脉缩窄）存在家庭关联。[3][4]

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