主动脉缩窄

大多数轻中度主动脉缩窄的患者无临床症状。 然而，新生儿期严重主动脉缩窄，一旦动脉导管关闭，则可出现低血压、紫绀和休克。

病史

在老年患者中，可能发现从年轻时期就存在原因不明的高血压病史。 此类患者可能对抗高血压药物治疗无效。 并可表现为下肢间歇性跛行。 在罕见的主动脉缩窄病例中，有成年患者由于其 Willis 环内的颅内小动脉瘤破裂引起颅内出血。

体格检查

如果上肢收缩压＞同龄人群收缩压的第 95 百分位数或者下肢脉搏减弱或消失，则应对患者四肢进行无创血压测量。应注意确保血压袖带合适（对上肢和下肢的测量常需选择不同大小的袖带）。

心脏检查可为正常，或可于胸骨上左缘和背部闻及较长的收缩期杂音。 若涉及主动脉瓣二瓣化，则可闻及收缩期喷射性喀喇音。

当同时触及上肢脉搏时，若患者出现股动脉搏动减弱或者消失或股动脉搏动延迟，则应怀疑患主动脉缩窄的可能。

罕见情况下，右锁骨下动脉可从缩窄区域远端的降主动脉发出。 在这种情况下，右臂血压将和腿部的血压相同。 若主动脉缩窄高度可疑，则应该对患者进一步评估。

检查

如果根据体格检查，怀疑患者有主动脉缩窄，则应尽早对其进行超声心动图检查。

对于儿童患者，超声心动图检查应由受过先天性心脏病 (congenital heart diseas, CHD) 培训的超声医师进行或转诊至小儿心脏病专科医师。若发现有跨主动脉缩窄部位的压力差，则可确诊。

对疑有 CHD 或高血压的患者，应将 ECG 作为初始病情检查的一部分。胸部 X 线检查有助于评估病情的严重程度，例如心力衰竭的证据。

如果超声心动图不能确定或不能充分明确解剖结构和治疗选择，则可根据当地中心具备的专业技术，决定对患者进行计算机体层成像 (CT) 或磁共振血管成像，以协助诊断。罕见情况下，如果在无创检查后仍无法确诊，则使用心脏导管术和心血管造影。

相关伴随心内畸形的常规评估应作为初始超声心动图检查的一部分，同时应特别注意主动脉瓣和主动脉根部的形态。 尽管没有正式指南，但对于确诊的主动脉缩窄患者，还应对其进行颅内动脉瘤筛查。 当伴有畸形特征、多器官畸形或其他心内或血管畸形时，应对患者进行遗传评估。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 主动脉弓的二维颈静脉切迹呈像。 典型的导管旁狭窄中主动脉弓局灶性狭窄（箭头所指部位）。由芝加哥西北大学儿童纪念医院的 Jeffrey Gossett 供稿；允许使用 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 彩色多普勒检查可显示在阻塞区域后部血流速增高、血流紊乱由芝加哥西北大学儿童纪念医院的 Jeffrey Gossett 供稿；允许使用 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 从后至前的三维计算机断层重建影像。 缩窄部位清晰可见（箭头所指部位）由芝加哥西北大学儿童纪念医院的 Jeffrey Gossett 供稿；允许使用 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 升主动脉的血管造影术显示左锁骨下动脉后有局灶性狭窄部位由芝加哥西北大学儿童纪念医院的 Jeffrey Gossett 供稿；允许使用 [Citation ends].