BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

关键危险因素包括自身免疫性疾病、淋巴组织增生性疾病、人工机械心脏瓣膜、原籍是地中海、中东、撒哈拉以南的非洲或东南亚地区、血红蛋白病或红细胞膜缺陷家族史、阵发性睡眠性血红蛋白尿、热损伤或者近期使用头孢菌素、青霉素、奎宁衍生物、非甾体抗炎药、萘或蚕豆。

脸色苍白

贫血的非特异性体征。

黄疸

由红细胞破坏致使胆红素升高引起。

其他诊断因素

常见 查看所有

疲劳

贫血的非特异性体征。

呼吸短促

贫血的非特异性体征。

头晕

贫血的非特异性体征。

脾肿大

非特异性体征。可见于遗传性球形红细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤或肝硬化导致的门静脉高压症。

罕见 查看所有

活动性感染

由病原体（例如疟疾、巴贝虫或巴尔通氏体）造成的红细胞直接寄生性破坏。

与感染相关的毒素可使红细胞直接溶解，梭状芽胞杆菌脓毒症就属于这种情况。

还与肺炎球菌、大肠杆菌和葡萄球菌有关。

可出现轻度或局部感染，也可出现全身性的严重感染。

阵发性黑尿（血红蛋白尿）

提示阵发性睡眠性血红蛋白尿。

由冷暴露引发

可出现 Donath-Landsteiner 抗体（冷凝集素）。

危险因素

强 查看所有

自身免疫性疾病

由于产生自身抗体，SLE、类风湿关节炎和硬皮病与温型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的发病率上升有关。[4][5]据报告，具有临床显著性的溶血性贫血的发病率在 SLE 患者中已高达 10%。[7]其他疾病（例如类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎和炎症性肠病）会增加自身抗体形成的发生率，但范围较小。[8][9]

淋巴组织增生性疾病

肿瘤患者（特别是慢性淋巴细胞白血病 (CLL)、非霍奇金氏淋巴瘤 (NHL) 和浆细胞异常患者）经常出现温型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)。[8]AIHA 的估计发病率在 CLL 患者中是 11%，在 NHL 患者中是 3%。[10][11]AIHA 也与接受嘌呤类似物治疗的 CLL 患者以及接受输血治疗的患者有关。[12]

人工心脏瓣膜

在植入机械性人工心脏瓣膜的患者中，溶血是一种报道详实的疾病。发生的溶血主要为亚临床型。但 15% 的患者会出现严重溶血。现已证实，导致较严重溶血的瓣膜是球笼型机械瓣膜与双叶瓣膜。[13]

它在组织瓣膜（例如猪瓣膜）中并不常见，但已证实是猪瓣膜衰竭的初始体征。[14][15]

起源于地中海、中东、撒哈拉以南的非洲或东南亚的家族

在原籍为这些地区的人群中，血红蛋白病（地中海贫血、镰状细胞贫血）更为常见。[16][17]显示镰状细胞性贫血患者的血液样本中的正常红细胞和镰状红细胞（左）的数字彩色化扫描电子显微图。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示镰状细胞性贫血患者的血液样本中的正常红细胞和镰状红细胞（左）的数字彩色化扫描电子显微图。美国疾病控制与预防中心（CDC）/佐治亚州镰状细胞基金会：Jackie George，Beverly Sinclair [Citation ends].

血红蛋白病或红细胞膜缺陷家族史

提示溶血的遗传性病因，例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血或镰状细胞贫血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

一种导致获得性红细胞膜缺损从而引发溶血的罕见疾病。其特征是溶血、血栓风险增加和骨髓衰竭。[18]

近期接触头孢菌素、青霉素、奎宁衍生物或非甾体抗炎药。

许多药物与导致溶血的免疫应答有关。[19][20][21]头孢菌素与显著溶血（包括致死病例）的关联尤为密切。[22]若诊断为溶血性贫血且怀疑药物为诱发因素，应全面检查患者服用的药物。

近期接触萘或蚕豆

可能引发葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症性溶血。卫生球中含有萘。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种伴 X 染色体的酶代谢缺陷，可导致患者在患病或用某种药物后发生溶血。它是一种最常见的导致红细胞寿命缩短的红细胞酶缺乏症。

热损伤

可因微血管病变破坏红细胞，从而引起溶血。

弱 查看所有

异常劳累

循环性外伤可导致行军性溶血。

近期接触亚硝酸盐、氨苯砜、利巴韦林或非那吡啶

药物通常通过氧化性应激反应引发红细胞的非免疫性破坏。

近期摄入百草枯

除草剂通常会通过氧化性应激反应引起红细胞的非免疫性破坏。

疟疾

传染性病原体和红细胞的直接相互作用会导致溶血。显示红细胞包含发育期间日疟原虫寄生虫的血涂片的显微照片[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示红细胞包含发育期间日疟原虫寄生虫的血涂片的显微照片美国疾病控制与预防中心（CDC）/Mae Melvin 博士 [Citation ends].

巴贝虫病

传染性病原体和红细胞的直接相互作用会导致溶血。显示红细胞内存在大量巴尔通氏体属环形寄生虫的显微照片[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示红细胞内存在大量巴尔通氏体属环形寄生虫的显微照片美国疾病控制与预防中心（CDC）/Mae Melvin 博士 [Citation ends].

巴尔通体病

传染性病原体和红细胞的直接相互作用会导致溶血。

利什曼病

传染性病原体和红细胞的直接相互作用会导致溶血。

产气荚膜梭菌感染

磷脂酶 C（α 毒素）引发的毒素分泌可导致大量溶血，但比较罕见。[23]

流感嗜血杆菌 B 型感染

荚膜多糖与红细胞膜结合，感染患者产生针对此复合体的抗体。[24]

肝病

可能与脾肿大和溶血有关。尤其是酒精性肝硬化会导致红细胞膜结构改变，继而引发溶血症。

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