BMJ Best Practice

治疗步骤

一旦确诊为溶血性贫血，有必要在血液科就诊。所有病因导致的溶血性贫血均需一定程度的支持性治疗。支持性治疗包括输血和补充叶酸。

  • 输注浓缩红细胞可用于所有亚型，但应仅限于治疗具有临床症状的贫血。Hb 绝对水平因年龄和合并症而异，范围从年轻患者的 60 g/L (6 g/dL) 到老年心脏病患者的 100 g/L (10 g/dL)。

  • 由于叶酸会在红细胞生成增加时迅速耗尽，因此对于网织红细胞计数较高的患者，叶酸非常有用。

获得性：Coombs 阳性

Coombs 试验（直接抗球蛋白试验）阳性提示免疫介导的疾病过程。这些溶血性贫血亚型的治疗包括支持性治疗加之消除可能存在的致病因素，如感染或药物。皮质类固醇可导致抗体生成减少和消退。对于皮质类固醇治疗无效的患者，脾切除术可去除抗体生成的重要部位和主要的红细胞破坏部位。免疫过程中的新兴疗法通常用于研究性治疗中脾切除术治疗无效的病例。

1.温型和冷型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)

  • 去除可能存在的致病因素，加用皮质类固醇：

    • 基础疾病的治疗（若存在基础疾病）可包括治疗温型 AIHA 中的感染或冷型 AIHA 中的淋巴瘤。冷型 AIHA 亚型患者应避免冷暴露，即使在温暖环境中，穿着也应注意保暖。

    • 使用皮质类固醇的目的是减少抗体生成。尽管一些冷抗体病例会得到缓解，但皮质类固醇可能对温型 AIHA 更有效（与冷型 AIHA 相比较）。

    • 可在 1 至 3 周内缓解。一旦溶血得到校正，必须逐渐减少皮质类固醇剂量。

    • 需在数周内密切监测复发情况，若出现可能复发的体征，则需放缓皮质类固醇的剂量递减速度。

  • 脾切除术：

    • 当皮质类固醇疗法失败时考虑该疗法。

  • 研究性治疗方案可能包括：

    • 利妥昔单抗。[30][31][32][33]证据 C

    • 静脉注射免疫球蛋白：在最近的指南中未推荐其为标准疗法，[35]但观察发现有效。[36]

    • 细胞毒药物。

  • 辅助治疗：

    • 冷型 AIHA 患者应避免冷暴露，即使在温暖的环境中，穿着也应注意保暖。

    • 红细胞输注和补充叶酸。

  • 全身去血浆法或可暂时改善 AIHA。

2.药物引起的免疫性溶血性贫血

  • 应停用诱发药物。一些药物引起的轻度贫血可在停用致病药物后的 2 至 3 周内消退。

  • 若暂停致病药物后 3 周内疾病未消退，可使用皮质类固醇。

  • 一般无需脾切除术。

3.输血反应

  • 该病因与讨论的其他类型的病因完全不同，其管理超出了本主题的范畴。

获得性：Coombs 试验阴性

Coombs（直接抗球蛋白试验）试验阴性提示非免疫性疾病。因此，这些亚型大多无需皮质类固醇治疗。这些病因的治疗主要包括支持性治疗，以及消除可能存在的致病因素。若病因是阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜或脾功能亢进，则有更具针对性的疗法。

1.药物引起的非免疫性溶血性贫血

  • 疗法包括停用致病药物和支持性治疗，直至溶血过程结束。与免疫介导药物引起的溶血不同，皮质类固醇和脾切除术通常无效，并且也不推荐针对免疫系统的新兴疗法。

2.非免疫性感染或细菌毒素

  • 此种病因导致的溶血一般采用支持性治疗联合感染治疗。

3.行军性溶血

  • 停止异常体力消耗后自行消退。

4.人工瓣膜溶血

  • 一般耐受性好，因此明显恶化提示可能存在瓣膜功能失常，需心内科医生紧急评估。

5.血栓性血小板减少性紫癜

  • 采用血浆置换治疗，目的是阻止致病过程。

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  • 开始时尝试使用皮质类固醇比较合理，因为有些患者会产生偶发症状，而皮质类固醇可能对此疗效较好。对持续性疾病或皮质类固醇无效的疾病，可用艾库组单抗（已获批准的一种新型单克隆抗体）治疗。[37][38]

7.肝病

  • 获得性膜缺损或脾肿大可导致溶血症。对于门脉高压症导致的脾肿大，脾切除术并不是很好的治疗选择。

8.热损伤、渗透性溶解

  • 疗法包括支持性治疗和去除致病因素。

9.非门静脉高压症导致的脾功能亢进

  • 脾切除术可使溶血明显减少。

遗传性疾病

这些疾病的治疗因病理生理学机制而异。支持性治疗联合按需输血对任何病因导致的溶血性贫血都是重要的辅助治疗手段。

1.红细胞膜疾病（遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、热异形细胞增多症）

  • 脾切除术通常会使溶血明显减少。

2.红细胞酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 [G6PD]、丙酮酸激酶缺乏症）

  • G6PD 缺乏症：G6PD 缺乏症常见的诱发药物是磺胺类药物、呋喃妥因和水杨酸盐。其他可能的诱因包括萘、蚕豆、亚硝酸盐、氨苯砜、利巴韦林、非那吡啶或百草枯。应主动避免这些诱因，如正在使用，则应停用。[39]

  • 丙酮酸激酶缺乏症：其治疗主要是支持性治疗，但可考虑采用脾切除术处理严重的病例。

3.血红蛋白病（镰状细胞贫血、地中海贫血）

  • 主要疗法为支持性治疗。镰状细胞危象的辅助治疗包括给氧、疼痛控制、积极补液和治疗任何并发应激原（例如感染）。

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