BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1mg，口服，每天一次
一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
基础疾病的治疗（若存在基础疾病）可包括治疗温型 AIHA 中的感染或冷型 AIHA 中的淋巴瘤。
冷型 AIHA 亚型患者应避免冷暴露，即使在温暖环境中，穿着也应注意保暖。
浓缩红细胞输注可用于所有亚型，但应仅限于治疗具有临床症状的贫血。
绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，可能从年轻患者的 60 g/L (6 g/dL) 至老年心脏病患者的 100 g/L (10 g/dL)。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服，直至见效，随后 1-2 个月缓慢减少剂量
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每天一次，连服 4 天，每月重复一次，持续 6 个月
使用皮质类固醇的目的是减少抗体生成。口服泼尼松龙，某些病例或可口服地塞米松。[40]通常可在数日至数周内见效。
见效后，应持续数周，并逐渐减少剂量，最大限度减少皮质类固醇的长期不良反应。需在数周内密切监测复发情况，若出现可能复发的体征，则需放缓皮质类固醇的剂量递减速度。
短期疗程中的不良反应通常可得到控制，但长期疗程中的不良反应不易控制。
可能对 AIHA 暂时有效。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1mg，口服，每天一次
当皮质类固醇疗法失败时考虑该疗法。脾切除术会去除抗体生成的重要部位和主要的红细胞破坏部位。脾切除术后可能仍需支持性治疗，包括输注浓缩红细胞和补充叶酸。
可能对 AIHA 暂时有效。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1.5 mg/kg/日，口服，持续 2 周，随后逐渐减量
对于温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者，利妥昔单抗与皮质类固醇联合使用可能可以作为一线疗法。[32]
可能对 AIHA 暂时有效。
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1mg，口服，每天一次
有些轻度病例可在停用致病药物后的 2 至 3 周内消退。
一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
浓缩红细胞输注可用于所有亚型，但应仅限于治疗具有临床症状的贫血。
绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，年轻患者可能为 60 g/L (6 g/dL) 或以下，而老年心脏病患者可能为 100 g/L (10 g/dL) 或以下。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服，直至见效，随后 1-2 个月缓慢减少剂量
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每天一次，连服 4 天，每月重复一次，持续 6 个月
若停用致病药物后的 3 周内症状未消退，需采用皮质类固醇治疗。若严重贫血导致所需浓缩红细胞超出患者可承受的输注量，应尽早考虑该项治疗。
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1 mg，口服，每天一次
对一些病因有更具针对性的疗法，但对该类别中的其余亚型，支持性治疗和去除致病药物是主要疗法。这适用于以下亚型：非免疫机制药物引发的溶血（停用致病药物）；感染或细菌毒素（治疗感染）；行军性溶血症（停止过度体力消耗时消退）；肝病（无需脾切除术）；热损伤（去除热损伤致病物）以及渗透性溶解（去除渗透性致病物）。
一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
浓缩红细胞输注应仅限于治疗具有临床症状的贫血。绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，年轻患者可能为 60 g/L (6 g/dL) 或以下，而老年心脏病患者可能为 100 g/L (10 g/dL) 或以下。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
人工瓣膜相关性溶血症一般耐受性好，若出现明显恶化，提示瓣膜功能可能失常，需由心内科医生紧急评估。
血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜，目的是阻止致病过程。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服，直至见效，随后 1-2 个月缓慢减少剂量
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每天一次，连服 4 天，每月重复一次，持续 6 个月
艾库组单抗 : 前 4 周，每隔 7 天静脉给药 600 mg，在第 4 剂满 7 天时给药 900 mg，此后每隔 14 天给药 900 mg
开始时尝试使用皮质类固醇比较合理，因为有些患者会产生偶发症状，而皮质类固醇可能对此疗效较好。[37]
对持续性疾病或皮质类固醇无效的疾病，可用艾库组单抗（已获批准的一种新型单克隆抗体）治疗。[37][38]须至少在治疗前 2 周接种脑膜炎球菌疫苗（若未接种过该疫苗）。患者和开处方者须在制造商赞助的安全注册处登记。
可考虑使用治疗剂量的华法林或低分子量肝素进行抗凝，特别是血栓高危（例如既往血栓或妊娠所致）患者。
脾切除术可能会使溶血显著减少，但不适合门脉高压症所致的脾肿大患者。
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1 mg，口服，每天一次
一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
包括遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症和热异形细胞增多症。
脾切除术通常会使溶血明显减少。[41]
浓缩红细胞输注应仅限于治疗具有临床症状的贫血。绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，年轻患者可能为 60 g/L (6 g/dL) 或以下，而老年心脏病患者可能为 100 g/L (10 g/dL) 或以下。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1 mg，口服，每天一次
应主动避免或停止接触萘、蚕豆、磺胺类、呋喃妥因、水杨酸盐、亚硝酸盐、氨苯砜、利巴韦林、非那吡啶或百草枯。[39]
一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
浓缩红细胞输注应仅限于治疗具有临床症状的贫血。绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，年轻患者可能为 60 g/L (6 g/dL) 或以下，而老年心脏病患者可能为 100 g/L (10 g/dL) 或以下。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1 mg，口服，每天一次
对大多数病例而言，支持性治疗已经足够。
一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
浓缩红细胞输注应仅限于治疗具有临床症状的贫血。绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，年轻患者可能为 60 g/L (6 g/dL) 或以下，而老年心脏病患者可能为 100 g/L (10 g/dL) 或以下。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
可考虑治疗严重病例。
浓缩红细胞输注
和
叶酸 : 1 mg，口服，每天一次
包括镰状细胞贫血和地中海贫血。潜在的血红蛋白病的全面治疗超出了本专题讨论的范围；溶血症的主要疗法是支持性治疗。一旦确诊为溶血性贫血，则有必要在血液科就诊。
镰状细胞危象的辅助治疗包括给氧、疼痛控制、积极补液以及治疗任何并发应激原（例如感染）。
浓缩红细胞输注应仅限于治疗具有临床症状的贫血。绝对 Hb 阈值因年龄和合并症而异，年轻患者可能为 60 g/L (6 g/dL) 或以下，而老年心脏病患者可能为 100 g/L (10 g/dL) 或以下。
随着红细胞生成的增加，需补充叶酸以供其消耗。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台