BMJ Best Practice

病因学

病因与人疱疹病毒 8 (HHV-8) 或卡波西肉瘤疱疹病毒 (KSHV) 感染相关。[1]

病理生理学

虽并不是 KS特异性，但认为人疱疹病毒 8 (HHV-8) 感染是发病的必然要素。 所有流行病学形式的病变在组织结构上均相似。 在形态上，其由梭形、成血管肿瘤细胞、异常血管和慢性炎性细胞组成。[10]显示成血管梭形瘤细胞束（苏木精和伊红染色）的卡波西肉瘤组织病理学显微照片[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示成血管梭形瘤细胞束（苏木精和伊红染色）的卡波西肉瘤组织病理学显微照片由 Liron Pantanowitz 博士提供；经许可后使用 [Citation ends]. KS 患者的病变细胞表达人类疱疹病毒 8 型 (HHV-8) 潜伏相关核抗原-1 (latent nuclear antigen-1, LNA-1)，通过免疫组化检查可加以检测。病变从早期的斑片演变为斑块，而后演变为肿瘤结节。抗逆转录病毒治疗 (ART) 或免疫抑制药物停用后，可能出现病变自发消退（但罕见）。艾滋病患者接受 ART 后，给予皮质类固醇激素，以及随着利妥昔单抗投入治疗，患者可能出现急性发作（加重），伴发免疫重建炎性综合征 (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS)。[11] HIV 感染被认为是协同因素，从而导致更具侵袭性和更泛发的 KS 病。

分类

流行病学形式[2]

有 4 大主要临床表现形式：

  • 流行性艾滋病相关型 KS：出现在 HIV 阳性者中。

  • 经典性散发性 KS：与 HIV 感染无关，主要发生在具有地中海或犹太血统的老年男子中。[3][4]

  • 医源性和移植相关 KS：与免疫抑制疗法有关，且最常见于实体器官移植后。[5][6]

  • 非洲地方性 KS：见于非洲中部且与 HIV 感染无关。[7]

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