BMJ Best Practice

病因学

胆脂瘤可为后天性或先天性的。

  • 后天性胆脂瘤以几种方式发生。多数情况下，是因松弛部内陷，伴或不伴紧张部的相应萎缩。[4]上皮细胞堆积、引起感染和增生，然后形成胆脂瘤。或者，鳞状上皮通过鼓膜缺陷移入中耳，耳科手术或气压伤亦可将活跃的角化细胞通过中耳裂隙带入中耳。患有颚裂、颅面畸形、特纳综合征或唐氏综合征的儿童发展为胆脂瘤的风险增加。[14][18][19] 这一增加的风险系继发性咽鼓管功能不良所致。

  • 若先前无耳手术史且鼓膜无穿孔或内陷，则视为存在先天性胆脂瘤。通常认为由出生前的发育性表皮状结构持续存在于中耳腔所引起。[7][8] 其他理论包括：鳞状上皮从发育中的耳道内陷进入中耳；[20] 羊水中的鳞状细胞接种入中耳；[21][22] 感染后鼓膜表面的上皮和微小穿孔向中耳生长。[12]

病理生理学

咽鼓管功能障碍导致的中耳腔负压（类似真空）将鼓膜局部吸入中耳，最终形成鼓膜内陷袋。[23]这些囊袋最初可以自我清洁。根据严重程度分级或分期：[24]

  • 第一期：鼓膜内陷

  • 第二期：内陷至砧骨

  • 第三期：中耳不张

  • 第四期：黏连性中耳炎。

发现内陷囊袋通时常被认为处于成人或儿童后天性胆脂瘤的初期，但难以预测哪些囊袋会发展成胆脂瘤。[25]上鼓室内陷袋（中耳上部分）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 上鼓室内陷袋（中耳上部分）来自 Susan Douglas 医生的个人教学集锦 [Citation ends]. 临床和组织学证据表明，儿童胆脂瘤往往更具侵袭性。[17]囊袋颈部可能缩窄并聚集鳞状细胞，伴角蛋白堆积和滞留；这些增生导致扩张和胆脂瘤的形成。[4]上鼓室（中耳上部分）胆脂瘤[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 上鼓室（中耳上部分）胆脂瘤来自 Susan Douglas 医生的个人教学集锦 [Citation ends].在松弛部短暂缺陷或紧张部穿孔（边缘穿孔）周边可能会出现角质向中耳腔呈乳头样迁徙的情况。由松弛部的角化上皮基质增殖的情况较少见。[26]堆集碎片中的细菌和超感染形成生物膜并引起慢性感染和上皮细胞增殖，[27] 导致病变损伤扩大和胆脂瘤形成。[4]常涉及铜绿假单细胞菌 菌株感染。[28]

一旦形成，胆脂瘤囊袋便与酶解性骨破坏有关，细胞因子诱导的炎性改变激活了破骨细胞和溶菌酶。[29][30] 胆脂瘤通常导致听小骨破坏，造成传导性听觉受损，并可能与半规管（导致眩晕）、耳蜗（导致感音神经性听力受损）以及面神经管（导致面瘫）的破坏有关。

先天性胆脂瘤可能表现为完整鼓膜时的表皮样囊肿。往往发现于中耳前上方。常出现于咽鼓管口上方，并在早期阻塞咽鼓管导致中耳积液。[23]但是，随着时间的推移，囊肿可破溃并表现为后天性胆脂瘤。[25]

分类

病原学分类[4]

后天性胆脂瘤通常与咽鼓管功能障碍有关，常有中耳疾病既往史。

  • 原发性：咽鼓管功能障碍导致鼓膜形成囊袋样内陷，其内的鳞状细胞也随内陷袋进入中耳。

  • 继发性：鳞状上皮通过已存在的鼓膜缺陷（边缘性穿孔）进入中耳；耳科手术或气压伤亦可将活跃的角质细胞通过中耳裂隙带入中耳。

通常认为先天性胆脂瘤是由出生前的发育性表皮状结构持续存在于中耳腔所引起。[5][6][7][8]

使用此内容应接受我们的免责声明。