BMJ Best Practice

获得性斜颈

菜单  关闭

治疗流程

请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同：参见免责声明

急性

无疼痛或功能损害查看所有  

首选 –  观察

无症状性患者不需要治疗。

联合 –  物理治疗（理疗）

应考虑进行物理治疗和伸展锻炼，以维持关节活动度。

有功能损害、疼痛或生活质量下降查看所有  

首选 –  口服药物治疗

第一选择

苯海索 : 初始剂量为 1mg，口服，每日一次，睡前服用，根据反应逐渐增加剂量，最大剂量为 12mg/天，分 3~4 次给药

或

氯硝西泮 : 初始剂量为 0.25mg，口服，每日两次，根据反应逐渐增加剂量，最大剂量为 6mg/天，分 2~3 次给药

或

巴氯芬 : 初始剂量为 5mg，口服，每日三次，根据反应逐渐增加剂量，最大剂量为 160mg/天，分 3~4 次给药

或

替扎尼定 : 初始剂量为 2mg，口服，每日一次，睡前服用，根据反应逐渐增加剂量，最大剂量为 24mg/天，分 3~4 次给药

有报道称不同级别的多种口服药物治疗可缓解病情。

下列药物是临床实践中最常用的药物，并具有不同的药理作用机制（抗胆碱药、γ-氨基丁酸能药和中枢神经作用）。

适用于所有药物的一般原则：疗效受制于药物的耐受剂量；中枢副反应（乏力或意识混乱）通常是剂量依赖性的；所以药物都要从小剂量开始逐渐增加到最大耐受剂量。

联合 –  物理治疗（理疗）

虽然关于将物理治疗用作辅助治疗的可靠临床证据仍不足，但是少量研究已经证实物理治疗是有益的，[16] 对于所有患者，都应考虑该治疗。

第二 –  肌肉注射肉毒杆菌毒素

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

A 型肉毒杆菌毒素 : 咨询专科医生以指导剂量

或

B 型肉毒毒素 : 咨询专科医生以指导剂量

肌肉注射肉毒杆菌毒素已证实对于获得性斜颈的疗效最佳。 [ ] 7 年反复注射 A 型肉毒毒素治疗的研究结果已经证实其在降低肌张力障碍严重程度方面具有疗效。[19] 肉毒毒素注射被欧洲神经病学学会联盟视为治疗获得性斜颈的一线疗法，美国神经病学学会同样建议通过注射肉毒毒素来治疗获得性斜颈。[15][20]

安慰剂对照的试验已经证明，A 型和 B 型肉毒毒素可产生显著的益处。[27][47] [ ]单位剂量不相等/不能互换。此外，还发现肉毒素的疗效明显比口服苯海索治疗好得多。[20][21][22][23][24][25]证据 B残疾和一般健康状况改善：根据西多伦多医院痉挛性斜颈评定量表 (TWSTRS) 测定的中等质量的证据表明，相比于口服苯海索治疗的患者，进行肉毒毒素治疗的患者的残疾症状和一般健康状况有显著改善。[21] 未发现 A 型肉毒毒素和 B 型肉毒毒素的有效性存在显著差异。[18][26][27]证据 B西多伦多医院痉挛性斜颈评定量表 (TWSTRS) 症状得分和疗效持续时间提高：有中等质量的证据表明，就未曾进行毒素注射治疗的颈肌张力障碍患者注射治疗 4 周后的症状缓解程度而言，B 型肉毒杆菌毒素疗法 1 的疗效并不弱于 A 型肉毒杆菌毒素疗法 1。两种疗法的疗效持续时间类似。[18][26] 在使用 B 型肉毒毒素时，口干是较频繁发生的不良事件。[27]

美国神经病学学会指出，abobotulinumtoxinA 和 rimabotulinumtoxinB 是颈部张力障碍的确定有效治疗药物，治疗时应当予以采用。onabotulinumtoxinA 和 incobotulinumtoxinA 很可能有效，治疗时应当加以考虑。[20]

使用肉毒毒素时，技术方面的注意事项包括：注入肌张力障碍的肌肉，以阻断乙酰胆碱释放进入神经肌肉接头，造成局部去神经支配；临床疗效通常会持续 3-4 个月；[29] 通常每 3-4 个月注射一次；[29] 有些临床医师主张使用肌电图来定位需要注射的肌肉；肌电图对深层肌肉或小肌肉注射特别有帮助。有限的证据表明，使用肌电图指导可以改善结局。[30]

肌内注射肉毒毒素的副作用与诱发的肌无力相关，可能包括严重吞咽困难（当注入颈部肌肉时）或者全身摄取毒素后出现轻度肉毒杆菌中毒（吞咽困难是早期症状）。与安慰剂比较，接受 rimabotulinumtoxinB 治疗的患者，口干和吞咽困难的风险升高。[25] 目前正在研究超声引导的胸锁乳突肌内注射，以探讨此疗法是否可以降低吞咽困难的风险。[31]

2% 的患者会生成中和抗体，使肉毒毒素疗效丧失，尽管有些患者在产生阿波肉毒 A 抗体后注射肉毒毒素依然有效。[33] 使用最低有效剂量的肉毒毒素，并确保注射间隔时间大于等于 3 个月，可以减少产生抗体的风险。[32]

美国食品药品监督管理局在 2008 年 2 月发出一份早期通讯，警示局部注射肉毒素有可能引发肉毒中毒。大多数病例发生在脑性瘫痪患儿接受痉挛治疗时。FDA: follow-up to the February 8, 2008 early communication about an ongoing safety review of Botox and Botox Cosmetic (Botulinum toxin type A) and Myobloc (Botulinum toxin type B) (April 2009)

联合 –  物理治疗（理疗）

虽然关于将物理治疗用作辅助治疗的可靠临床证据仍不足，但是少量研究已经证实物理治疗是有益的，[16] 对于所有患者，都应考虑该治疗。

随机交叉临床试验结果表明，联合使用锻炼计划和生物反馈的疗效优于仅注射肉毒毒素。[34]证据 C临床受益的持续时间、重新进行肉毒毒素注射治疗的剂量要求：有质量不佳的证据表明，联合应用涉及被动伸展、主动伸展、强化锻炼的锻炼计划以及 A 型肉毒毒素注射治疗生物反馈，可以导致感知疗效延长，肉毒毒素累积剂量减少。[34]