初级医疗保健医生和/或专科医生,包括肠胃病学家,缺少对PVFM的鉴别和意识,可能是因为缺少对这种失调专门的研究,多种不同的术语用于识别它造成了混乱。 因此,内科医生可能会忽视PVFM,这导致其诊断和治疗被延误。[61]Franca MC. Differential diagnosis in paradoxical vocal fold movement (PVFM): an interdisciplinary task. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78:2169-2173.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25455524?tool=bestpractice.com
诊断取决于临床病史,PFT和喉部观察。[24]Hicks M, Brugman SM, Katial R. Vocal cord dysfunction/paradoxical vocal fold motion. Prim Care. 2008;35:81-103.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18206719?tool=bestpractice.com[62]Gimenez LM, Zafra H. Vocal cord dysfunction: an update. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011;106:267-274.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21457874?tool=bestpractice.com PVFM的临床表现为一系列从慢性清嗓和慢性咳嗽到PVFM,喉痉挛每种症状都反应了不同程度的气道保护过度活跃。
当患者提出有对尚未诊断的呼吸问题发作的担心或者呼吸问题发作对治疗没有响应,可以遵循一条简单的临床途径。[63]Sandage MJ, Zelazny SK. Paradoxical vocal fold motion in children and adolescents. Lang Speech Hear Serv Sch. 2004;35:353-362.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15609638?tool=bestpractice.com 一旦诊断和治疗了其他气道疾病,而没有治疗的呼吸问题发作仍然持续,患者应该被转诊到一位专业的耳鼻喉科学医师和语言病理学家。
因为PVFM发作引起患者恐惧,患者需要对治疗团队有必要的信息,而这些在他们身边的专家组成的团队会确保给患者正确的诊断。 这样的组合可以降低不必要的药物干预和急诊参与。
表现特征
PVFM最常见的临床表现是急性呼吸问题发作,特别是喉部发紧,难以深吸气,并发气短。
该疾病阵发,对特别的触发源响应,并不以慢性呼吸困难或者慢性呼吸短促为特征。
症状显示特征性的快速发作和消退。 对触发源响应时呼吸困难发作,在触发源哮喘后消退。
触发源可能包括运动、坐下、进食、睡觉、空气中的刺激物(比如,烟、香水、化学气味)、[46]Altman KW, Simpson CB, Amin MR, et al. Cough and paradoxical vocal fold motion. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;127:501-511.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12501100?tool=bestpractice.com 温度过高或过低,以及应激。[3]Mathers-Schmidt BA. Paradoxical vocal fold motion: a tutorial on a complex disorder and the speech-language pathologist's role. Am J Speech Lang Pathol. 2001;10:111-125.
患者可能会报告在空气中有刺激物时出现 PVFM 发作,[46]Altman KW, Simpson CB, Amin MR, et al. Cough and paradoxical vocal fold motion. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;127:501-511.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12501100?tool=bestpractice.com 在最初 PVFM 发作前,这些刺激物并不是触发因素。
原来被诊断为哮喘或者按照哮喘来治疗的患者倾向于报告没有从吸入性支气管扩张药或者皮质类固醇受益。
慢性咳嗽和 PVFM 具有相似的属性,但是年龄增长和 LPR 症状更有可能导致慢性咳嗽。[64]Hartley NA, Petty BE, Johnson B, et al. Comparative analysis of clinical profile: chronic cough vs paradoxical vocal fold motion. Respir Med. 2015;109:1516-1520.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26507903?tool=bestpractice.com 在高达59%的病例中,咳嗽被报告与PVFM有关。[1]Andrianopoulos MV, Gallivan GJ, Gallivan KH. PVCM, PVCD, EPL, and irritable larynx syndrome: what are we talking about and how do we treat it? J Voice. 2000;14:607-618.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11130117?tool=bestpractice.com 除了哮喘和后鼻滴,咳嗽与末梢和邻近酸暴露,上气道微误吸和吞咽困难有关。[45]Kahrilas PJ, Altman KW, Chang AB, et al. Chronic Cough Due to Gastroesophageal Reflux in Adults: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2016 Dec;150(6):1341-1360.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S001236921658893X?via%3Dihubhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27614002?tool=bestpractice.com 咳嗽被认为是在响应感官刺激时声襞内收肌行为的连续行为。
PVFM的其他常见症状包括吸气性喘鸣、吸气和两相喘鸣、发声困难以及阵发性呼吸困难。 可能还有声音改变的症状。[32]Perkner JJ, Fennelly KP, Balkissoon R, et al. Irritant-associated vocal cord dysfunction. J Occup Environ Med. 1998;40:136-143.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9503289?tool=bestpractice.com[65]Vertigan AE, Gibson PG, Theodoros DG, et al. A review of voice and upper airway function in chronic cough and paradoxical vocal cord movement. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2007;7:37-42.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17218809?tool=bestpractice.com 丧失意识是一种少见的,但是严重的症状。 这可能是因为大量的原因,包括换气过度或焦虑。
可触及喉张力(喉抬高、喉周围有疼痛且/或触痛感以及甲状舌骨空间缩窄)[66]Roy N, Ford CN, Bless DM. Muscle tension dysphonia and spasmodic dysphonia: the role of manual laryngeal tension reduction in diagnosis and management. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1996;105:851-856.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8916858?tool=bestpractice.com是一种常见的临床检查发现。[29]Morrison M, Rammage L, Emami AJ. The irritable larynx syndrome. J Voice. 1999;13:447-455.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10498060?tool=bestpractice.com
既往病史和危险因素
严重的医学疾病和活动已经被确认为PVFM发作的危险因素。[62]Gimenez LM, Zafra H. Vocal cord dysfunction: an update. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011;106:267-274.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21457874?tool=bestpractice.com 因此,所有疑似PVFM的患者应该对下面的病史进行评估:
喉咽返流(LPR)-反流症状指数(RSI)分数>13说明与LPR有关(自我管理9个问题症状分数;0-45分)。[44]Belafsky PC, Postma GN, Koufman JA. Validity and reliability of the reflux symptom index (RSI). J Voice. 2002;16:274-277.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12150380?tool=bestpractice.com
胃食管反流病 (GORD)
哮喘
上呼吸道感染 (URTI)
焦虑和紧张压力(情绪和身体上的)
竞技运动
多系统萎缩症(MSA)
肌肉紧张发声困难
内收肌喉部呼吸张力障碍
近期插管手术。
排除相关疾病
当患者向初级医疗保健医生报告有慢性咳嗽和/或呼吸问题发作时,可以遵循一条简单的临床途径。[63]Sandage MJ, Zelazny SK. Paradoxical vocal fold motion in children and adolescents. Lang Speech Hear Serv Sch. 2004;35:353-362.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15609638?tool=bestpractice.com
一旦慢性咳嗽和呼吸问题发作的其他病因已经被排除,PVFM做排除性诊断:
反应性气道病:PVFM经常被误认为哮喘,这会导致没有必要的医学干预(从药物治疗到住院治疗)[67]Mikita J, Parker J. High levels of medical utilization by ambulatory patients with vocal cord dysfunction as compared to age- and gender-matched asthmatics. Chest. 2006;129:905-908.http://journal.publications.chestnet.org/article.aspx?articleid=1084383http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16608937?tool=bestpractice.com
其他肺疾病。
其他喉部疾病或者阻塞
心脏疾病
胃食管反流病 (GORD)
神经疾病。
在耳鼻喉/语言病因评估和治疗之前,患者应该转诊进行:
哮喘评估和治疗:哮喘在14-56%的PVFM患者中并发。[19]Morris MJ, Allan PF, Perkins PJ. Vocal cord dysfunction: etiologies and treatment. Clin Pulm Med. 2006;13:73-86.[22]Gavin LA, Wamboldt M, Brugman S, et al. Psychological and family characteristics of adolescents with vocal cord dysfunction. J Asthma. 1998;35:409-417.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9734348?tool=bestpractice.com[47]Jain S, Bandi V, Officer T, et al. Role of vocal cord function and dysfunction in patients presenting with symptoms of acute asthma exacerbation. J Asthma. 2006;43:207-212.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16754523?tool=bestpractice.com[48]Christopher KL, Wood RP 2nd, Eckert RC, et al. Vocal-cord dysfunction presenting as asthma. N Engl J Med. 1983;308:1566-1570.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6406891?tool=bestpractice.com 因此,由专家进行哮喘的诊断和治疗对于开始区分呼吸问题发作是重要的。在PVFM诊断之前,呼吸问题发作患者通常会被当做哮喘使用支气管扩张药和皮质类固醇治疗几年。
心脏评估和治疗:心电图和负荷试验可能需要对疑似与心脏有关的呼吸问题患者进行。 对于正在服用ACE抑制剂的慢性咳嗽患者,应该考虑更换药物。
胸部X线:纯粹PVFM患者有正常的胸部影像。[46]Altman KW, Simpson CB, Amin MR, et al. Cough and paradoxical vocal fold motion. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;127:501-511.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12501100?tool=bestpractice.com
一旦诊断和治疗了其他气道疾病,而没有治疗的呼吸问题发作仍然持续,患者应该被转诊到一位专业的耳鼻喉科学医师和语言病理学家。
病例的病史表格
患者完成病例的病史表格,可引导医生对呼吸问题发作的属性、触发源、病史和最为重要的患者意识的研究。 目前已制定了发音困难指数用作评估上气道症状的患者自我鉴定措施。 该指数可以包括在病例的病史表格中,也可以用于评估治疗结局。[68]Gartner-Schmidt JL, Shembel AC, Zullo TG, et al. Development and validation of the Dyspnea Index (DI): a severity index for upper airway-related dyspnea. J Voice. 2014;28:775-782.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25311596?tool=bestpractice.com[69]De Guzman V, Ballif CL, Maurer R, et al. Validation of the dyspnea index in adolescents with exercise-induced paradoxical vocal fold motion. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;140:823-828.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25104182?tool=bestpractice.com
一些患者能清楚将哮喘和其他呼吸问题发作区分开来,确认问题的发作,详细说明触发源。 其他的患者只能简单的描述他们有呼吸问题或者咳嗽。
临床研究者将必须搞清几个问题来帮助发现和了解疾病的过程进行。 青少年和成人都应该被问及:
可以谈及压力的识别和复杂的职业和/或个人状况。 患者应该理解紧张压力和情绪问题可能是与升高的LPR和PVFM有关的因素。
喉部影像
由一位有经验的语言病理学家或专业的耳鼻喉专家进行挠性经鼻光纤内窥镜检查,这是对于所有疑似患有PVFM的患者的初始检查,[19]Morris MJ, Allan PF, Perkins PJ. Vocal cord dysfunction: etiologies and treatment. Clin Pulm Med. 2006;13:73-86.[23]Newman KB, Mason UG 3rd, Schmaling KB. Clinical features of vocal cord dysfunction. Am J Respir Crit Care Med. 1995;152:1382-1386.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7551399?tool=bestpractice.com[24]Hicks M, Brugman SM, Katial R. Vocal cord dysfunction/paradoxical vocal fold motion. Prim Care. 2008;35:81-103.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18206719?tool=bestpractice.com[32]Perkner JJ, Fennelly KP, Balkissoon R, et al. Irritant-associated vocal cord dysfunction. J Occup Environ Med. 1998;40:136-143.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9503289?tool=bestpractice.com[70]Ibrahim WH, Gheriani HA, Almohamed AA, et al. Paradoxical vocal cord motion disorder: past, present and future. Postgrad Med J. 2007;83:164-172.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17344570?tool=bestpractice.com 如果允许:
在休息呼吸、说话和吞咽时,
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 正常的喉部:声襞和周围组织颜色正常,声襞边缘平滑由威斯康辛大学医药和公共健康学院提供 [Citation ends]. 全面查看喉部
当患者再次出现呼吸问题发作和/或有噪音的呼吸时,查看喉部
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 呼吸问题发作复发:在吸气时杓状软骨复合体内收由威斯康辛大学医药和公共健康学院提供 [Citation ends].
在无症状状态下、有症状期间以及激发性研究中确认在吸入或早期呼出期间存在内收情况,这可支持对 PVFM 的诊断。[32]Perkner JJ, Fennelly KP, Balkissoon R, et al. Irritant-associated vocal cord dysfunction. J Occup Environ Med. 1998;40:136-143.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9503289?tool=bestpractice.com
排除其他病因,包括上气道阻塞、占位损伤、喉软骨软化、喉震颤、声襞轻瘫/瘫痪、喉插管发声不全。[71]Wilson JJ, Wilson EM. Practical management: vocal cord dysfunction in athletes. Clin J Sport Med. 2006;16:357-360.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16858223?tool=bestpractice.com
喉部可能无症状,但仍然符合 PFVM 的诊断标准。[72]Olin JT, Clary MS, Connors D, et al. Glottic configuration in patients with exercise-induced stridor: a new paradigm. Laryngoscope. 2014;124:2568-2573.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24984601?tool=bestpractice.com
PFT/流量图
推荐对所有疑似PVFM的患者使用PFT和流量图,以建立流速-容量圈,可支持或者排除PVFM的存在。 在ENT和一位语言病理学家评估之前和之后可以进行检查。
PFT 可显示正常的总肺活量。
呼吸肺活量测定法有助于区别限制性和阻塞性气道失调,可能可以揭示共病哮喘或其他阻塞或者限制性肺病理。
流量图显示有截断的吸气圈。
PVFM 患者可能在吸气相的 0.5 秒时,用力肺活量、用力吸气肺活量以及用力吸气量均会降低。[73]Murry T, Cukier-Blaj S, Kelleher A, et al. Laryngeal and respiratory patterns in patients with paradoxical vocal fold motion. Respir Med. 2011;105:1891-1895.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0954611111003015http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21908181?tool=bestpractice.com
可通过呼吸肺活量测定法获得诊断结果,但患者可能需要使用运动支气管激发试验在肺实验室接受更多高级评估。
鼻窦CT
鼻窦 CT 显示在 PVFM 时鼻窦发炎[74]Peters EJ, Hatley TK, Crater SE, et al. Sinus computed tomography scan and markers of inflammation in vocal cord dysfunction and asthma. Ann Allergy Asthma Immunol. 2003;90:316-322.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1283080/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12669895?tool=bestpractice.com 极其轻微或者没有。对于有鼻部主诉的患者,应该转诊至耳鼻喉科,进行全面的鼻部和鼻窦评估。
喉感官辨别力测试
在该研究中,通过挠性经鼻光纤内窥镜检查将空气脉冲刺激传送到喉部黏膜(受上喉神经支配)以确认其敏感水平。[75]Aviv JE. Clinical assessment of pharyngolaryngeal sensitivity. Am J Med. 2000;108(suppl 4a):68S-72S.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10718455?tool=bestpractice.com
在进行喉部感觉辨别力测试时,[31]Cukier-Blaj S, Bewley A, Aviv JE, et al. Paradoxical vocal fold motion: a sensory-motor laryngeal disorder. Laryngoscope. 2008;118:367-370.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18000464?tool=bestpractice.com PVFM 和 LPR 患者以及 GORD 和咳嗽患者的[43]Phua SY, McGarvey LP, Ngu MC, et al. Patients with gastro-oesophageal reflux disease and cough have impaired laryngopharyngeal mechanosensitivity. Thorax. 2005;60:488-491.http://thorax.bmj.com/content/60/6/488.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15923249?tool=bestpractice.com 喉部敏感性降低。
喉部敏感度辨别力测试已经被报告,但是它并没有在所有中心作为常规测试进行,对其有效性的研究还在进行中。