BMJ Best Practice

治疗步骤

对PVFM的有效治疗依靠一支综合性的团队,该团队由有经验的和知识丰富的多学科队伍组成。 该团队包括初级医疗保健医生、变态反应/哮喘专家、心脏医生、肺科医生、耳鼻喉科学医师、语言病理学家、运动医学内科医生、心理医生、精神病医生和/或肠胃科医生。

结合行为治疗、反流和哮喘的医学管理和辅导(如果需要)在消除异常呼吸问题发作是非常成功的,但治疗需要根据个人情况调整,因此对所有患者进行无差别的治疗计划是没有帮助的。[24]

紧急管理

尚未诊断的PVFM患者通常因突然发作的呼吸疾病到急诊科就诊,通常被误诊为急性哮喘加重。 这些患者通常会表现出以下特征:

  • 大剂量哮喘药处方

  • 多次到急诊科就诊

  • 既往插管或气管造口术病史[81]

  • 免疫球蛋白 E或者正常的嗜酸粒细胞记数低[74]

  • 对鼻部诉病,没有进行鼻窦CT

  • 正常或者截断的吸气流速-容量圈。[76]

在PVFM的急性呼吸问题发作的表征是不同的,患者很难精确的描述。 可能包括吸气性喘鸣、喘鸣(吸气的或者双相的)、呼吸急促、疼痛、不能深呼吸和/或咽喉缩紧感。

为了区分PVFM和急性哮喘加重,应该使用下面的方法:

  • 要求患者喘气或者屏住他或者她的呼吸:急性哮喘发作的患者不能做这两项任务中的任何一样,呼吸困难可能会增强,PVFM患者可能会通过喘气显示出病情的改善。[21]

一名患者因吸气性喘鸣被送到急诊科时立刻进行的管理如下:

  • 使用评估和对气道、呼吸(监视呼吸率和氧饱和度,高浓度氧>60%)以及血液循环(监视脉搏和血压)的支持来确定患者的稳定性。 PVFM一般不会引起不稳定,如果出现,要考虑其他疾病。

  • 发展的气道阻塞患者应该使用各个医疗设施的合适的紧急管理进行治疗。[60][82]

  • 稳定的患者,没有发展的气道阻塞、心脏病或者其他肺衰竭症状,应该给予氧气使其舒适、平静,持续保证和积极的鼓励,指导其进行呼吸练习(通过鼻子呼入,通过嘴部呼出,重复吸气);这些方法应该一直持续下去,直到呼吸问题发作停止。

  • 随后,对于病情稳定的患者,应使用纤维喉镜进行检查,以证实并记录 PVFM 的存在。正常的喉部:声襞和周围组织颜色正常,声襞边缘平滑[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 正常的喉部:声襞和周围组织颜色正常,声襞边缘平滑由威斯康辛大学医药和公共健康学院提供 [Citation ends].呼吸问题发作复发:在吸气时杓状软骨复合体内收[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 呼吸问题发作复发:在吸气时杓状软骨复合体内收由威斯康辛大学医药和公共健康学院提供 [Citation ends].

  • 如果上述措施不能成功的解决呼吸问题发作的问题,可通过口罩吸入氦氧混合气。[83] 氦氧混合气是一种氧气和氦气的混合气体(比例为20:80,30:70,或者40:60),会通过喉部轻松减小气流紊流,让症状和焦虑即刻消退。[21][84]

  • 如果患者失去知觉,应该紧密监视气道、呼吸和血液循环,气道支持应该易于获得。 如果关键症状恶化,或者氧气饱和降低,他或者她应该使用各个医疗设施的合适的紧急医学管理进行治疗。 应该立刻进行除了PVFM之外的病因的研究。

  • 应该避免插管,因为在PVFM中呼吸问题发作是自身限制的。

行为治疗

语言病理学家被认为是 PVFM 相关行为管理的主要提供者。 语言病理学家拥有喉气道相关的专业知识和培训技能。[69][85][86]

喉部控制疗法目的在于消除内收的呼吸行为,以打开气道。 治疗计划的目的不仅是促使其放松,而且也培养身体提供的敏感的生理学反馈意识。 为了成功的进行呼吸问题发作的行为管理,患者需要清楚的理解呼吸问题发作以及它的病因、它的触发器,因为如果患者对自己停止或者防止呼吸问题发作的能力没有信心的话,它的严重性会上升。

行为管理的目标包括:

  • 提高物理性肌肉紧张自我意识:教会患者如何识别在体内增加的肌肉紧张,在呼吸问题发作上升到让人恐惧的情况之前,开始外展呼吸练习。

  • 提高对呼吸问题发作和对已知的触发器的生理学响应的意识

  • 在对急性发作进行了成功管理之后,重新开始隔膜呼吸[63]

  • 喉咽返流(LPR)、呼吸问题发作、慢性清喉咙和咳嗽的管理

  • 预防今后的发作

  • 将注意力从医学管理中转移[87]

  • 实施行为维持计划。

刺激特异性PVFM患者,在气味敏感性触发喉部典型PVFM响应时,可能将其症状归咎于气味本身。 在这种情况下,行为治疗对降低对特别气味的病理性反应可能是有必要的,患者应该建议避免或者尽量减少暴露于化学气味中。[88]

行为治疗也用于减少对其他PVFM触发器的病理性响应,比如,运动、坐下、进食、睡觉、空气中的刺激物(烟、香水)、极端温度和紧张压力。[3] 患有与特别刺激物有关的PVFM的患者也应该接受过敏试验,鉴别出可能的过敏源。 患者保持记录每日的日志可能有助于让缺乏对呼吸问题发作、触发器、饮食和生理/心理压力认识的患者辨别出可能的触发因素。[1]

语言病理学家的行为疗法应该包含至少3~4次治疗,以达到最佳的效果。 如果在行为管理后并没有好转,可能需要语言病理学家其他的行为治疗。

因为压力可能与PVFM有关,应该鼓励患者找到合适的压力舒缓和管理的手段。 这可以包括心理辅导、运动、改变充满压力的生活方式。[63]

因为运动员通常会在非常高水平的身体运动中或者在竞技过程中经历PVFM的发作,在运动比赛项目的场地可进行额外的呼吸再训练。

  • 在特殊运动比赛项目的运动期间评估呼吸模式,通常会揭示身体上部肌肉紧张的区域,其会促使喉内肌和喉外肌紧张。

  • 以慢步调引入基于活动的呼吸练习,加快步调,直到在竞技水平起效。

  • 教练或者训练者的干预和教育以及该疾病的行为管理可支持获得成功的治疗效果。

儿童可能需要更强化的治疗,包括:

  • 频繁的行为管理:

  • 在治疗计划中父母的教育和干预

  • 对儿童的学校的支持管理人员进行教育,让他们了解呼吸问题发作的症状和体征,进行合适的转诊,以进行诊断和治疗

  • 学校联系相关人员,比如,可以帮助支持和引导所需恢复练习的护士或者课堂助理。[63]

没有效果的治疗,患者依从性降低,如果明显的话,在行为管理期间极有可能发生。

  • 不理解PVFM和呼吸练习作用的患者,可能不会按照推荐的治疗计划进行锻炼,因此在呼吸问题发作的时候几乎没有获益。

  • 一些患者需要几个治疗疗程,而语言病理学家需要创建个性化的疗程,才能获得治疗的成功。

  • 患者需要投入时间和精力来发展个人意识,积极参与到行为计划中,这些计划设计用来改善喉部功能,降低或者消除喉部的刺激性和有害行为。

  • 自我意识差的患者可能需要额外的指导来鉴别出触发源和身体的肌肉紧张。

可见的生物反馈

最重要的一步是帮助患者理解PVFM的问题,他们如何可以管理疾病发作,在诊断喉部观察期间提供可见的生物反馈。[63] 这应该在所有PVFM患者中进行。

  • 在观察期间应该介绍一种外展呼吸练习,其过程是通过鼻子深吸气,随后3~10秒呼气。 外展呼吸练习:在鼻部吸气时杓状软骨复合体双侧外展[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外展呼吸练习:在鼻部吸气时杓状软骨复合体双侧外展由威斯康辛大学医药和公共健康学院提供 [Citation ends].

  • 该生物反馈法增加患者对PVFM和气道控制的知识和理解,并可建立起一种独立行为管理的意识。

一旦患者理解他们有方法控制呼吸问题发作,他们会表示宽慰和信心。

共存疾病的医学治疗

必须彻底仔细评估所有疑似或者确认患有PVFM的患者,对任何潜在的医学疾病给予合适的治疗。

  • 医学治疗的主要目的是鼓励喉部组织恢复,对CNS输入重新编程,以调整喉部,从而恢复正常的呼吸反射和气道保护。

  • 可能要对哮喘、上呼吸道症状、GORD、LPR、慢性咳嗽或心脏和肺部疾病进行医学治疗。 其必须通过合适的专家指导,根据个患情况制定。

  • 具有高度紧张压力和焦虑的患者应该评估其临床焦虑的表征,并进行合适的治疗。

心理治疗

发现患有声带功能障碍和共存哮喘的青少年比那些仅患有中度到重度慢性哮喘的患者会出现更多焦虑症状。[22] PVFM患者的分离焦虑得分也很高,分离焦虑是一种和恐慌发作有关的疾病。[22]

许多研究已经将压力环境和焦虑与PVFM的发生关联起来,[17][22][50] 有研究支持在患该疾病时存在焦虑以及可能的转换障碍。[17][22][49][51]

转诊到心理治疗可能有会对下述人群有益:

  • 对于怀疑有与呼吸问题发作相关的心理因素的患者

  • 转诊到运动心理学专家的运动员,其可以帮助运动员将注意力集中到与竞技、赢取比赛和应对失败和期望有关的问题上。

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