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为防止发展成重度肺动脉高压、心力衰竭和艾森门格综合征，应闭合室间隔缺损。[1]
当 Qp 与 Qs 的分流比 ＞ 1.5、PA 收缩压 ＞ 50 mmHg、左心室和左心房尺寸增加或左心室收缩功能恶化时，需矫正闭合。[1]一旦肺血管阻力与全身血管阻力的比值 ＞ 0.7，因风险存在，禁止手术封堵。[2]
通常采用开放手术，使用补片（牛心包或合成材料）闭合室间隔缺损。[1]一项研究发现，膜周部缺损的手术修复和经导管器械封堵术在儿童期疗效相同，但经导管闭合的住院时间短、输血少且费用低。[14]
4 型（肌部）缺损和某些形式的 2 型（膜周部）缺损可选择经皮器械封堵术，尤其当缺损处远离三尖瓣和主动脉时。[15][16][17][18]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿莫西林 : 儿童：50 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：2 g，手术前 1 小时口服
或
克林霉素 : 儿童：20 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：600 mg，手术前 1 小时口服
更多心内膜炎是室间隔缺损的一种并发症，须保持高度警惕。
感染性心内膜炎的表现通常不具特异性，最常出现发热和外周栓塞的疑似体征（Osler 结节、Roth 斑或 Janeway 损害）。
目前只有心内膜炎特别高危的患者才需预防性抗生素。[1]这包括有感染性心内膜炎既往史的患者、采用补片修复或经皮器械封堵术闭合后 6 个月以内的患者和闭合后有残余缺损的患者。对于常规胃肠道手术，不再建议使用预防疗法。
呋塞米 : 儿童和成人：剂量使用说明请咨询专科医生
呋塞米 : 儿童和成人：剂量使用说明请咨询专科医生
-- 和 --
卡托普利 : 儿童和成人：剂量使用说明请咨询专科医生
或
依那普利 : 儿童和成人：剂量使用说明请咨询专科医生
-- 和 --
地高辛 : 儿童和成人：剂量使用说明请咨询专科医生
需术前内科治疗的最常见情况是婴儿和儿童存在充血性心力衰竭；成人几乎无需此类治疗。
内科治疗不是根治性治疗，通常用于术前控制心力衰竭。
这些药物包括利尿剂，某些情况下还包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂和地高辛。
若存在贫血，应输注红细胞矫正；若存在缺铁性贫血，则应补铁矫正。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿莫西林 : 儿童：50 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：2 g，手术前 1 小时口服
或
克林霉素 : 儿童：20 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：600 mg，手术前 1 小时口服
更多心内膜炎是室间隔缺损的一种并发症，须保持高度警惕。
感染性心内膜炎的表现通常不具特异性，最常出现发热和外周栓塞的疑似体征（Osler 结节、Roth 斑或 Janeway 损害）。
目前只有心内膜炎特别高危的患者才需预防性抗生素。[1]这包括有感染性心内膜炎既往史的患者、采用补片修复或经皮器械封堵术闭合后 6 个月以内的患者和闭合后有残余缺损的患者。对于常规胃肠道手术，不再建议使用预防疗法。
波生坦 : 儿童：剂量使用说明请咨询专科医生；成人：62.5 mg，口服，最初每天 2 次，若耐受，则用药 3~4 周后增加至 125 mg，每天 2 次。
更多或
西地那非 : 成人：20 mg，口服，每天 3 次
依前列醇 : 儿童和成人：剂量使用说明请咨询专科医生
当出现右向左分流、重度肺动脉高压和肺血管结构重塑时，手术治疗已为时已晚。[1]
治疗以支持性疗法为主。新型血管扩张剂在肺动脉高压的治疗方面前景良好。[19]研究表明，艾森门格综合征的有效药物包括内皮素拮抗剂波生坦、[20]磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非、[21]以及少数研究中采用的前列腺素依前列醇输注。[22]但美国食品药品监督管理局 (FDA) 并不推荐使用西地那非治疗儿科患者的此种适应症，因为一项试验显示，剂量较大时死亡风险会增加，所以除非医疗小组认为此内科治疗的益处可能超过其潜在风险时方可使用。Revatio (sildenafil): drug safety communication - FDA clarifies warning about pediatric use for pulmonary arterial hypertension[23]
紫绀患者需预防心内膜炎。
艾森门格综合征患者往往出现红细胞增多症，以代偿低氧血症，有些患者会发生高粘血症。高粘血症表现为头痛、疲劳，有时会出现精神状态改变。若有症状，可采用静脉切开术和静脉注射生理盐水治疗。无需对无症状的红细胞增多症行常规的静脉切开术。贫血和血容量不足会引发类似症状，应在治疗前加以排除。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿莫西林 : 儿童：50 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：2 g，手术前 1 小时口服
或
克林霉素 : 儿童：20 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：600 mg，手术前 1 小时口服
更多心内膜炎是室间隔缺损的一种并发症，须保持高度警惕。
感染性心内膜炎的表现通常不具特异性，最常出现发热和外周栓塞的疑似体征（Osler 结节、Roth 斑或 Janeway 损害）。
目前只有心内膜炎特别高危的患者才需预防性抗生素：艾森门格综合征患者；有感染性心内膜炎既往史的患者；采用补片修复或经皮器械封堵术闭合室间隔缺损后 6 个月以内的患者；或闭合后有残余缺损的患者。对于常规胃肠道手术，不再建议使用预防疗法。[1]
在大型缺损患者中，通常采用手术方法修补创伤性室间隔缺损。分流不明显的小型缺损可采用保守方法处理。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿莫西林 : 儿童：50 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：2 g，手术前 1 小时口服
或
克林霉素 : 儿童：20 mg/kg，手术前 1 小时口服；成人：600 mg，手术前 1 小时口服
更多心内膜炎是室间隔缺损的一种并发症，须保持高度警惕。
感染性心内膜炎的表现通常不具特异性，最常出现发热和外周栓塞的疑似体征（Osler 结节、Roth 斑或 Janeway 损害）。
目前只有心内膜炎特别高危的患者才需预防性抗生素：艾森门格综合征患者；有感染性心内膜炎既往史的患者；采用补片修复或经皮器械封堵术闭合室间隔缺损后 6 个月以内的患者；或闭合后有残余缺损的患者。对于常规胃肠道手术，不再建议使用预防疗法。[1]
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