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病因学

1908 年，Buerger 病首先被Leo Buerger描述为“一种奇怪的伴有坏疽的足部动静脉内膜炎”；[6]此病的确切病因目前尚不明确。该病可能与烟草成分有关且具有遗传易感性，同时与免疫、内皮和凝血反应有关。若患者每日吸超过 20 支“比迪烟”（一种含低质量烟草的自制香烟，无过滤嘴），则患Buerger 病的风险增加。[7]大麻诱发的动脉炎与 Buerger 病非常相似，该病的患者是吸食大麻的人群。[8]

尽管Buerger 病的病原体尚未明确，但已经确定该病与感染性病原有关。一项早期的研究发现，75% 的 Buerger 病患者有牙周感染，[9]且是由牙周细菌（特别是牙龈卟啉单胞菌）导致。[10][11]据推测，含口腔细菌的血小板血栓不会粘附在血管壁上，而是以栓子的形式位于血管远端。

由于以色列德系犹太人比非德系犹太人的 Buerger 病发病率更高，因此提示存在遗传易感性。[12]在日本人群中发现，基因髓样分化初反应蛋白 88(MyD88) 可能能够帮助抵抗 Buerger 病。[13]

Buerger 病的病因是遗传易感性、烟草暴露、免疫和凝血反应等多种因素的相互作用。

病理生理学

Buerger 病是一种血管炎，累及小腿动脉和肱动脉。疾病晚期可累及锁骨下动脉和腋动脉。现已知道，此病对大脑、冠状动脉、肾脏、性腺和肠系膜血管的影响较小。

在急性病理期，血管的3个分层均可见活动性炎症。在慢性病理期，血管中膜和外膜层的血运重建会形成血栓。充满管腔的高细胞血栓中含有丰富的淋巴细胞、成纤维细胞和巨细胞。其内弹性膜完整，且无血管壁坏死、钙化或粥样硬化斑块。运用截肢术除去慢性病变组织时，常发现内膜纤维性增厚导致的管腔狭窄或闭塞。对烟草成分的超敏反应可能诱发血管炎。血栓闭塞性脉管炎患者已被确定存在内皮依赖性血管舒张功能障碍，这可能促使血栓形成。[14]

该疾病被认为是由对动脉胶原蛋白成分作出的细胞介导的免疫应答导致。与无 Buerger 病的吸烟者和非吸烟者相比，在Buerger 病的患者体内常发现组织相容性白细胞抗原 (HLA)-DRA，但较少发现HLA-DRW6。[15]

与无 Buerger 病的吸烟者和不吸烟者相比，患Buerger 病的主动吸烟者的血浆激肽释放酶和激肽酶 II（血蛋白的激肽系统成分）水平较高。此类蛋白水平在主动吸烟的Buerger 病患者体内明显高于已戒烟的患者。这可能表明，血管舒张是由血管变化导致，从而能够证明尼古丁刺激会产生免疫复合物沉着。[16]

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