BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗的目标是达到无炎症、无症状的状态。理想状态下，患者应恢复先前的基线功能水平，ESR 和/或 CRP 值正常。

皮质类固醇

主要的治疗为小剂量的皮质类固醇；通常在 24-72 小时内即有反应。皮质类固醇应逐步加量，直到症状完全消失且 ESR 和 CRP 恢复正常。治疗失败时应重新评估诊断或考虑是否为难治性病例。

建议使用皮质类固醇的最低有效剂量（例如，泼尼松龙 12.5-25 mg/天或与其当量的药物），不推荐剂量≤7.5 mg/天或＞30 mg/天。通常应根据患者个体情况逐渐减量。然而，建议一旦症状消退且炎症标志物恢复正常，泼尼松龙（或与其当量的药物）的剂量要在 4 至 8 周逐渐减少至 10 mg/天。之后建议按每月 1 mg 的速度减少泼尼松龙（或与其剂量相当）的剂量。复发后治疗，应将剂量增加到复发前，然后在 4 至 8 周逐渐减少至复发时用药剂量。[38]

尽管不是标准治疗方法，但对于依从性差的患者，可考虑肌内注射甲泼尼龙。[38]

当皮质类固醇治疗采用超生理剂量（＞5-7.5 mg/天）的泼尼松龙或其当量药物的时间超过 1 个月时，建议补充钙和维生素 D 以及双膦酸盐来预防皮质类固醇诱导的骨质疏松症。为了尽可能降低胃肠道出血的风险，应避免同时使用非甾体抗炎药。[2]

包括关节痛、不适和疲乏在内的戒断症状可能与 PMR 复发症状混淆。为防止复发和症状加重，通常需要 2-3 年的时间缓慢减少皮质类固醇用量。

非甾体抗炎药 (NSAID)

不推荐使用非甾体抗炎药治疗 PMR。可考虑短期使用该药物治疗与其他情况（例如皮质类固醇戒断症状）相关的疼痛。长期使用非甾体抗炎药有引起胃肠道出血的风险，为防止溃疡形成，应考虑使用质子泵抑制剂（例如奥美拉唑）。

甲氨蝶呤

应在治疗过程中，依据个体情况，考虑在早期使用甲氨蝶呤。尤其应考虑对下述患者使用此药物：复发风险高或治疗时间长的患者，已复发的患者，对皮质类固醇反应不足或在减量期间复发的患者，以及长期使用皮质类固醇治疗引起显著不良影响（即骨质疏松症、青光眼、白内障、糖尿病）的患者。[38] 联用叶酸以降低发生甲氨喋呤相关不良反应的风险。

建议有使用经验执业医师或者在或咨询过有使用经验的执业医师后使用甲氨喋呤。建议开始治疗前进行基线 CXR 检查，以评估是否存在潜在间质性肺疾病。如果存在间质性肺疾病，通常不启用甲氨喋呤。任何其他显著的肺疾病均可能为使用甲氨喋呤的相对禁忌证。

当甲氨喋呤作为皮质类固醇助减剂使用时，应持续使用直到可逐渐减少皮质类固醇用量而不致 PMR 症状复发。尚无有关逐渐减少甲氨喋呤用量的明确指南。然而，一旦皮质类固醇成功减量，在约 3 个月期间逐渐减量至停用甲氨喋呤是合理的。

启用甲氨喋呤之前，正如建议进行胸部 X 线摄影 (CXR) 那样，还建议进行、基线 FBC 检查、肝功能检查 (LFT) 以及乙型肝炎和丙型肝炎血清学检查。任何明显的肝功能检查异常、血液学异常、乙型肝炎和丙型肝炎感染史、持续饮酒史、恶性肿瘤病史均为甲氨喋呤的相对禁忌证。[39] 每月剂量增加时应检查一次 FBC、肌酐和 LFT。一旦剂量稳定 6 个月且未出现任何不良反应，则可每 3 个月检查一次上述水平。

复发或疾病加重

约 30%-50% 的患者出现与皮质类固醇剂量或逐渐减量速度无关的复发，通常发生在诊断后 2 年内。对于这些病例，应增加皮质类固醇至可控制症状且能使 ESR 和 CRP 恢复正常的剂量。一旦症状控制，就可重新开始逐渐减量。

尽管没有明确定义 PMR 复发，风湿病专家小组达成的 Delphi 共识确认了以下界定 PMR 复发和缓解的有用参数：晨僵；颈部、肩部、上臂和骨盆带疼痛；主动和被动肩关节活动时疼痛；肩抬高受限；髋关节滑膜炎；ESR 和 CRP；皮质类固醇治疗用量。[40]

难治性病例

皮质类固醇的每日剂量可增加至两倍，以控制症状，并使 ESR 和 CRP 正常化。一旦得到控制，可逐渐减量。

一些病例报告显示托珠单抗可有效治疗 PMR。一项 2a 期开放标签试验研究了 10 例新诊断的 PMR 患者（皮质类固醇治疗＞1 个月），每月进行一次托珠单抗治疗，持续一年。[41] 9 例患者在 6 个月时不再使用皮质类固醇，且症状得到缓解、无复发，1 例患者退出；在 15 个月的研究期间达到持续缓解。在另一项研究中，20 例未接受皮质类固醇治疗的患者每 3 个月接受一次托珠单抗输注治疗，然后口服泼尼松。[42] 6 个月时，所有患者的 PMR 活动性评分均显著降低，泼尼松剂量得到最大程度的降低，并且 PET-CT 成像显示炎症性肌肉骨骼变化得到改善。上述研究和其他病例报告显示，可考虑使用托珠单抗治疗对糖皮质激素无反应或因复发而无法逐渐减少糖皮质激素剂量的患者。有时该药也用于初诊患者，如果其无法耐受其他治疗。[43][44]然而，目前尚未公布任何支持性的随机研究评估使用托珠单抗治疗孤立性 PMR。虽然它已在美国被批准用于巨细胞动脉炎，但目前尚未批准用于治疗孤立性 PMR。

已经发布一项病例系列研究，[45] 报告来氟米特治疗复发性/难治性 PMR 有效性。

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