危险因素
梅尼埃病好发于中年人,多表现为波动性耳蜗及前庭症状。50%患者有家族史。有自身免疫性疾病的患者可伴有内耳的自身免疫性功能障碍,这类患者常双耳发病。[14]de Sousa LC, Piza MR, da Costa SS. Diagnosis of Meniere's disease: routine and extended tests. Otolaryngol Clin North Am. 2002;35:547-564.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12486839?tool=bestpractice.com
疾病史
典型的梅尼埃病患者具有眩晕、听力下降、耳鸣三联征。眩晕为突发的旋转性眩晕,常常使患者失去活动能力,每次发作持续数分钟至数小时,可伴有恶心、呕吐。常在急性发作加重期表现听力下降,间歇期听力可有所恢复,尤其是疾病的早期,随着疾病进展,听力下降逐渐加重,间歇期亦无缓解。耳鸣常表现为低调轰鸣声,程度可较重。耳胀满感表现为发作期患侧耳部压迫感、闷胀感,或耳部不适感。
非典型梅尼埃病患者症状可表现为波动性听力下降和耳鸣,而无眩晕,这类患者常常是由于耳蜗积水所致,其中多达40%的患者将会随着病程进展出现眩晕症状。[15]Grant IL, Welling DB. The treatment of hearing loss in Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am. 1997;30:1123-1144.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9386248?tool=bestpractice.com
部分梅尼埃病患者表现为发作性倾倒,即突然失去平衡,意识清楚,无其他神经系统症状。不同研究中,本病发病率约5%-10%,[16]Ballester M, Liard P, Vibert D, et al. Meniere's disease in the elderly. Otol Neurotol. 2002;23:73-78.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11773851?tool=bestpractice.com占患者的3%-7%。[6]Huppert D, Strupp M, Brandt T. Long-term course of Menière's disease revisited. Acta Otolaryngol. 2010;130:644-651.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20001444?tool=bestpractice.com在一项研究中,本病发病率高达72%,[17]Kentala E, Havia M, Pyykko I. Short-lasting drop attacks in Meniere's disease. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;124:526-530.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11337657?tool=bestpractice.com主要见于疾病晚期或老年人。[16]Ballester M, Liard P, Vibert D, et al. Meniere's disease in the elderly. Otol Neurotol. 2002;23:73-78.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11773851?tool=bestpractice.com
双耳患病者约占梅尼埃病患者的30%-50%。[5]Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniere's disease. Acta Otolaryngol Suppl. 1991;485:26-35.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1843169?tool=bestpractice.com[18]Lee CS, Paparella MM, Margolis RH, et al. Audiological profiles and Meniere's disease. Ear Nose Throat J. 1995;74:527-532.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7555870?tool=bestpractice.com
查体
梅尼埃病患者头颈部检查常无异常。可有水平和/或旋转型、固视抑制的眼震。自立倾倒试验(Romberg's test)阳性(即闭目时双脚无力无法并拢站稳),无法足跟挨足尖直线行走。Fukuda踏步试验(或称Unterberger试验)中,令患者闭眼原地踏步,患者可能无法保持原地不动并向患侧旋转。
听力学检查
完整的听力学评估对于诊断梅尼埃病十分重要,每个有听力下降、耳鸣、眩晕或耳胀满感的患者均需要做听力学评估。包括正确使用掩蔽的纯音气导及骨导听阈测试、言语测听、鼓室导抗图、耳声发射等。梅尼埃病患者的典型听力损失为低频为主的感音神经性听力下降,也可能表现为其他类型听力损失,通常,在病程早期、发作期或发作前,患者表现为低频为主的听力下降,随着病程进展,中、高频区听力亦下降。言语测听与纯音测听下降可不成比例。连续的听力学评估听力可能表现为波动性,有时对于梅尼埃病患者的诊断具有提示意义。
一旦怀疑为梅尼埃病,耳蜗电图测试(ECochG)可以协助本病的诊断。耳蜗电图可记录耳蜗的电活动,临床应用于声刺激相关的耳蜗电位,并且包含听神经的全神经动作电位或复合动作电位的测量。耳蜗电图可独立或结合地记录到包括耳蜗微音电位、耳蜗和电位及动作电位三种电位,利用宽带短声或纯音刺激可获取所需要的耳蜗电图成分。[19]Gibson WP, Moffat DA, Ramsden RT. Clinical electrocochleography in the diagnosis and management of Meniere's disorder. Audiology. 1977;16:389-401.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/901293?tool=bestpractice.com[20]Ferraro JA, Durrant JD. Electrocochleography in the evaluation of patients with Meniere's disease/endolymphatic hydrops. J Am Acad Audiol. 2006;17:45-68.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16640060?tool=bestpractice.com[21]Conlon BJ, Gibson WP. Electrocochleography in the diagnosis of Meniere's disease. Acta Otolaryngol. 2000;120:480-483.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10958398?tool=bestpractice.com[22]Al-momani MO, Ferraro JA, Gajewski BJ, et al. Improved sensitivity of electrocochleography in the diagnosis of Meniere's disease. Int J Audiol. 2009;48:811-819.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19951149?tool=bestpractice.com[23]Ferraro JA. Electrocochleography: a review of recording approaches, clinical applications, and new findings in adults and children. J Am Acad Audiol. 2010;21:145-152.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20211118?tool=bestpractice.com在1000-4000Hz纯音听阈超过50dBHL时,不能测试耳蜗电图。在病程早期仅有临床症状而纯音测听结果正常时具有诊断价值。[24]Ferraro J. Electrocochleography. In: Ross JR, Valente M, Hosford-Dunn H, eds. Audiologic diagnosis. 2nd ed. New York, NY: Thieme; 2000:425-450.一旦听力受到影响,最好的连续测试方法为患耳的纯音测听,但是,依据作者的个人观点,纯音测听的最低频率应降至125Hz。
前庭功能测试使用眼震电图或视频眼震图,常规用于眩晕、头晕或平衡失调的患者,转椅或前庭诱发肌源性电位可能没有在所有医疗中心普及,但可能有助于诊断梅尼埃病。在急性发作期当中或急性发作后的短期内可能无法进行前庭检查。
其他调查
任何双耳听力下降不一致的患者需行增强MRI检查除外蜗后病变所致的听力下降,例如听神经瘤。
近来,应用3-D MRI检查显示内淋巴积液,但是尚处于研究阶段。该检查需在静脉及鼓室内注射钆造影剂。[25]Gürkov R, Flatz W, Louza J, et al. In vivo visualization of endolymphatic hydrops in patients with Meniere's disease: correlation with audiovestibular function. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011;268:1743-1748.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21431434?tool=bestpractice.com[26]Sano R, Teranishi M, Yamazaki M, et al. Contrast enhancement of the inner ear in magnetic resonance images taken at 10 minutes or 4 hours after intravenous gadolinium injection. Acta Otolaryngol. 2012;132:241-246.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22201230?tool=bestpractice.com
有双侧症状的梅尼埃病患者及传统治疗效果欠佳者需行自身免疫性疾病相关检查,包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及类风湿因子(RF)。[27]Agrup C, Luxon LM. Immune-mediated inner-ear disorders in neuro-otology. Curr Opin Neurol. 2006;19:26-32.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16415674?tool=bestpractice.com
近期或急性听力下降者需行甲状腺功能减退、莱姆病及梅毒相关检查。