BMJ Best Practice

治疗步骤

梅尼埃病无法治愈，治疗的目标在于控制眩晕，阻止听力进一步下降，改善耳鸣及平衡控制。但是，梅尼埃病患者听力结局或自然病史常不受选择的治疗方式的影响。[37]

内淋巴积液被认为是梅尼埃病致病机制及病理生理学表现，因此，梅尼埃病患者治疗的传统目标为降低内淋巴压力。但是后来的研究发现，这类基于减少内淋巴积液的治疗方法对于疾病的控制效果欠佳，组织病理学检查显示，内淋巴积液是梅尼埃病的组织学标志物，但并不引起梅尼埃病患者的症状。[11]应当指出，在评估不同疗法的有效性方面，梅尼埃病存在研究性争议。[38][39][40]

药物疗法，降低内淋巴囊压力

低盐饮食及利尿剂的联合使用是梅尼埃病患者治疗的基础，[41]且其可以控制80%患者的眩晕症状。[42][43][44]

1.1.饮食疗法

建议患者限制盐摄入量＜1500-2000mg/d，认为可以防止钠相关的保水作用及水分重分配进入内淋巴系统。[45]尽管尚无随机对照实验可以证实低盐饮食对于梅尼埃病患者的治疗效果，但患者经常由于高盐饮食导致症状恶化甚至诱发突然发作。[45]

限制咖啡因，戒烟限酒，劳逸适度，因为上述因素均可诱发症状发作。

在疾病早期，治疗上可能仅仅需要上述饮食的改变。

2.2.利尿剂

利尿剂被认为可减少内淋巴容量，最常用的利尿剂为双氢克尿噻和乙酰唑胺，噻嗪类利尿剂可作用于耳蜗血管纹的Na/K ATP酶水平，对保持内淋巴的动态平衡起作用。[46]乙酰唑胺作用于暗细胞及血管纹的碳酸酐酶。[45]

利尿剂在梅尼埃病治疗中的有效性尚存争议，其在疾病进展过程中有效的直接证据尚无文献报道。[47]证据 C但是，利尿剂仍被很多临床医师选做梅尼埃病患者的一线用药。

对症治疗

1.眩晕

急性眩晕发作可使用前庭神经抑制剂及止吐药控制症状。但是，其药效主要是由于此类药物的镇静作用，常用的药物包括抗组胺药（美克洛嗪、茶苯海明、异丙嗪）、苯二氮卓类（地西泮）、吩噻嗪类（氯吡嗪）、及抗胆碱能类药物（东莨菪碱和阿托品）。证据 C

在部分国家，倍他司汀可用于降低梅尼埃病患者眩晕的发作频率及程度，但是，一项循证医学系统性研究未发现能证实其治疗有效的足够证据。[48]

口服或鼓室内注射皮质类固醇可用于治疗急性眩晕发作，尤其是伴有急性听力下降及耳鸣者，该类药物由于其强大的抗炎特性被广泛应用。[49]尽管没有随机对照试验证实其在梅尼埃病治疗的有效性。

2.耳鸣

有严重的、顽固性耳鸣的患者可利用许多方式缓解症状，例如耳鸣掩蔽治疗、耳鸣习服疗法、多种形式的基于声音的疗法例如相位转移耳鸣疗法、助听器、药物及生物反馈治疗等。耳鸣调查量表有助于评估耳鸣严重程度及作为不同治疗方法效果的记录。[50][51][52]

耳鸣掩蔽器（白噪声发生器）是类似于助听器的设备，佩戴于耳后或耳道内，它可以产生外源性声音掩蔽患者内源性耳鸣的声音。

耳鸣习服疗法(TRT)需使用白噪声发生器，是较为合适的治疗方法，但可能需高达18个月的训练才能达到最佳效果。[53][54]

声音放大（助听器）可能对于耳鸣的掩蔽有所帮助，并可产生后抑效应。

生物反馈技术试图减轻耳鸣相关的焦虑，可通过放松技术、催眠、认知行为疗法等实现。

神经音乐疗法使用定制的神经刺激信号，结合特定的音乐，使用程序协调的播放，与耳鸣相互影响、中断和降低对耳鸣的敏感性，获取长期疗效。[55][56][57]

药物治疗，如抗抑郁药（例如盐酸阿米替林）和苯二氮卓类药物（阿普唑仑），可帮助顽固性耳鸣患者，但常常有不同程度的药物副作用。[58]仅用于上述方法均不成功，严重耳鸣持续存在时。

3.听力损失

突发的听力下降可使用皮质类固醇（口服或鼓室内注射）。

声音放大使用完全数字化的助听器，并具有可变数字化可调节电路，传统观点认为放大声音对梅尼埃患者无效，但并非基于现代化助听器的临床经验。

新型的定向扩音器、数字化信号处理电路、无线技术等明显的改善了梅尼埃病患者在嘈杂环境中的听力。[59]

辅助听力装置是一类声音放大设备，用于那些有情境性听力障碍但还没有准备好或不愿意佩戴助听器的患者。

在梅尼埃病患者适应及接受助听器过程中，密集的高质量的听力学指导是必须的。

鼓室内治疗

鼓室内治疗，将药物注射入中耳，通过圆窗被吸收进入内耳，可以使药物局部作用于内耳，防止全身性用药产生的系统性药物不良反应。

两种药物可鼓室内使用治疗梅尼埃病患者，依据患者的症状，鼓室内使用皮质类固醇常用于突然发作听力下降的梅尼埃病患者，庆大霉素鼓室内注射有助于治疗顽固性眩晕。

皮质类固醇鼓室内注射（地塞米松或甲强龙）可用于有系统性皮质类固醇使用禁忌证或口服激素治疗无效的梅尼埃病患者，既往文献报道的鼓室内注射皮质类固醇成功率差异较大，其有效性尚需更多研究证实。[49][60][61][62]

庆大霉素注射入中耳后，优先破坏前庭迷路，导致化学性迷路切除，是顽固性眩晕患者迷路切除手术的替代性治疗。需精确、谨慎地使用滴定法测定庆大霉素的剂量，在最早出现听力损失征象时及时停止用药，并重复听力学测试密切随诊听力变化。该方法可完全（81.7%）及有效（96.3%）控制眩晕。[63]近期一项关于庆大霉素鼓室内注射的meta分析显示，约75%的患者的眩晕症状得到完全控制，93%的患者得到完全或实际的控制，听力水平及言语识别在治疗过程中并未恶化，但作者指出，这些试验中并无双盲或使用盲法的、前瞻性对照研究，因而证据水平尚不足。[64]整体听力损失，作为庆大霉素鼓室注射后的并发症之一，可查见发生于25%注射庆大霉素的患者中，概率区间大致是13.1%到34.7%，在一项前瞻、双盲、随机、安慰剂对照临床试验中，鼓室内注入庆大霉素治疗可降低治疗组眩晕的严重程度及耳部胀满感得分。[65]

Meniett低压脉冲发生器

Meniett低压脉冲发生器是一种手持装置，可通过耳道发送短暂的压力脉冲，自动给予，每日3次，鼓膜需行鼓膜置管术，并在治疗过程中保持显露。该治疗有效的原因尚不明确，目前猜测压力可能诱发内淋巴液的纵向运动从而改善内淋巴积水状态。[66]随机对照试验显示，Meniett低压脉冲发生器在2/3患者中可显著降低眩晕发作频率，且该疗效可持续较长时间。[67]并且，临床试验报告无严重的不良反应。[68]相反，一项系统评价评估了正压治疗设备（包括 Meniett 设备或类似设备）的有效性，未能证明这些设备在改善梅尼埃病的症状方面有任何益处。[69]Meniett 设备用于梅尼埃病的证据不一致。

手术治疗

由于微创技术的发展，包括鼓室内注射疗法及Meniett低压脉冲发生器等，使梅尼埃病患者的手术管理在过去10年里有较大变化。

手术治疗适用于顽固性眩晕药物治疗效果欠佳的患者。手术方式的选择需考虑患者眩晕的严重程度、残余的听力水平、年龄、身体状况、对侧耳的状况以及患者的意愿等。

手术方式可分为非破坏性、改善内淋巴囊积水的病理生理状态、保存听力的手术方式，如内淋巴囊减压术，及通过破坏内耳（如迷路切除术）或通过切断前庭神经（如前庭神经切断术）的消除前庭反应的破坏性手术方式。迷路切除术可引起残余听力丧失，故用于无残余听力的患者。前庭神经切断术目的在于保护残余听力，故而可用于仍有部分残余听力的患者。

前庭平衡康复治疗

前庭平衡康复训练推荐用于平衡障碍的患者。[70][71] 起初前庭康复训练用于经破坏性手术治疗或鼓室内注射庆大霉素治疗后，眩晕症状缓解但持续平衡失调的患者，已有文献报道通过药物治疗、鼓室内注射皮质类固醇眩晕症状已得到控制的患者有平衡失调者也可通过前庭康复训练获益。[72]

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