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放血 : 每 2 周进行，约 450 mL，直到达到 33-45 pmol/L (15-20 ng/mL) 的目标铁蛋白水平。
肝脏内尿卟啉原脱羧酶 (UROD) 活性降低可引起 PCT。在 PCT 中，尿卟啉原氧化形成亚甲基尿卟啉，后者是 UROD 的竞争性抑制剂。这反过来导致尿卟啉和其他高度羧化的卟啉类化合物在肝脏的蓄积，而这些化合物都是 UROD 的氧化底物和中间产物。这些卟啉在血浆中循环，并经肾脏排泄。[2]由于 PCT 为铁相关的疾病，重复放血可有效减少铁贮量，而且是大多数中心的标准治疗方法。
放血也是部分患者的首选疗法，因为放血没有药物治疗的潜在不良反应。
但是其费用高、不方便且有时难以耐受。由合并疾病导致贫血的患者、可因血红蛋白轻度降低而受累的心肺疾病患者、静脉通路不良患者及放血后频发晕厥者禁用放血疗法。
通常每两周放血约 450mL，达到预期的血清铁蛋白目标[34~45pmol/L (15~20ng/mL)]后停止放血。在接受血液透析的慢性肾衰/终末期肾衰患者中，通过红细胞生成素给药来减少铁含量。如果进行放血，则为小量放血（约 100mL），同时辅以红细胞生成素治疗。
血浆卟啉（和尿卟啉）降低较慢。因此，治疗通常在卟啉恢复正常和皮肤病变完全消退前完成。
在患者接受重复放血期间，应对铁蛋白、血浆总卟啉和红细胞压积或血红蛋白进行监测。[10]如果红细胞压积或血红蛋白水平太低而铁蛋白未达到目标水平，应停止放血约 2 周，让红细胞压积或血红蛋白增加。
诊疗策略包括确证和在可能的情况下去除 PCT 的易感因素（过度饮酒、吸烟以及使用雌二醇）。
建议患者避免日晒，直到血浆总卟啉恢复正常。β 胡萝卜素和防晒霜并不有效。
戒酒、戒烟及停用雌二醇可加速缓解，但仅这样通常是不够的。
如果在 PCT 得到缓解后有临床指征，可恢复雌二醇疗法。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿法依伯汀 : 咨询专科医生给予剂量指导
或
阿法达贝泊汀 : 咨询专科医生给予剂量指导
在接受血液透析或腹膜透析的并发慢性肾衰/终末期肾衰的 PCT 患者中，通过红细胞生成素给药来减少铁含量（纠正红细胞生成素缺乏和通过骨髓使红细胞的生成恢复），并在每次透析时进行小量放血（约 100mL）。
由于无效，羟氯喹和氯喹禁用于本组患者。如果患者有放血的任何禁忌症，需根据专家的意见决定是否进行红细胞生成素治疗和进行进一步小量放血，并且考虑患者目前的血红蛋白或红细胞压积水平。
如果正在进行抗病毒治疗（如利巴韦林加用聚乙二醇干扰素），则必须同时进行两种治疗。
如果没有正在进行抗病毒治疗，应推迟丙型肝炎的治疗，直到 PCT 治疗完成和 PCT 得到缓解。
PCT 通常具有更多症状且病情更复杂，但其治疗比丙型肝炎更为有效。
据报告，如果首先通过放血使铁超负荷减轻，抗丙型肝炎疗法的疗效会得到加强。[19]
在丙型肝炎专题中，详细记录肝炎的完整治疗信息。
HIV 感染可潜在威胁生命，尤其是在治疗中断的情况下。因此，必须继续同时进行 HIV 治疗和 PCT 治疗。如果患者为新诊断的 PCT 和 HIV，应向感染性疾病专家寻求有关治疗决定和抗反转录病毒疗法开始时间的指导。
可在 HIV 感染专题中查找有关治疗的详细信息。
磷酸氯喹 : 150mg 口服，每周 2 次
或
羟氯喹 : 100mg 口服，每周 2 次
低剂量的羟氯喹或氯喹建议用于有放血禁忌、困难或耐受不良的患者。[13][14][15][16][17]
不使用常用剂量，因为药物可引起短暂、但有时严重的肝脏损害，并使光敏性恶化。羟氯喹比氯喹的安全性高。
此治疗禁用于终末期肾病、血清铁蛋白大幅升高 (＞1100pmol/L [500ng/mL])、肝病晚期、持续酗酒、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏或不耐受这些药物的患者。
应继续治疗直到血浆卟啉水平连续三个月正常之后，方可终止治疗。
建议在治疗前或治疗期间每 6 个月进行眼科评估。
应继续进行低剂量疗法直到血浆卟啉水平连续三个月正常之后，方可终止治疗。
诊疗策略包括确证和在可能的情况下去除 PCT 的易感因素（过度饮酒、吸烟以及使用雌二醇）。
建议患者避免日晒，直到血浆总卟啉恢复正常。β 胡萝卜素和防晒霜并不有效。
戒酒、戒烟及停用雌二醇可加速缓解，但仅这样通常是不够的。
如果在 PCT 得到缓解后有临床指征，可恢复雌二醇疗法。
如果正在进行抗病毒治疗（如利巴韦林加用聚乙二醇干扰素），则必须同时进行两种治疗。
如果没有正在进行抗病毒治疗，应推迟丙型肝炎的治疗，直到 PCT 治疗完成和 PCT 得到缓解。
PCT 通常具有更多症状且病情更复杂，但其治疗比丙型肝炎更为有效。
在丙型肝炎专题中，详细记录肝炎的完整治疗信息。
HIV 感染可潜在威胁生命，尤其是在治疗中断的情况下。因此，必须继续同时进行 HIV 治疗和 PCT 治疗。如果患者为新诊断的 PCT 和 HIV，应向感染性疾病专家寻求有关治疗决定和抗反转录病毒疗法开始时间的指导。
可在 HIV 感染专题中查找有关治疗的详细信息。
根据患者对治疗的敏感性，应使用放血或低剂量的羟氯喹治疗复发性 PCT。
诊疗策略包括确证和在可能的情况下去除 PCT 的易感因素（过度饮酒、吸烟以及使用雌二醇）。
建议患者避免日晒，直到血浆总卟啉恢复正常。β 胡萝卜素和防晒霜并不有效。
戒酒、戒烟及停用雌二醇可加速缓解，但仅这样通常是不够的。
如果在 PCT 得到缓解后有临床指征，可恢复雌二醇疗法。
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