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病因学

肠道的神经内分泌肿瘤被认为起源于弥散性内分泌系统细胞。这些细胞的特点是能产生多种激素肽和其他生物活性物质。[6] 致类癌综合征的中肠肿瘤的恶性程度从良性的、分化好的内分泌肿瘤到低级别的恶性内分泌肿瘤各不相同。[7] 偶尔，一些中肠肿瘤是低分化的内分泌肿瘤

大约40%的NETs是功能性的。 20%~30%的中肠类癌患者和大约5%的支气管类癌患者发生类癌综合征。 其他的前肠肿瘤（如胰腺NETs）可引起类癌综合征，但比较罕见（1%）。 后肠肿瘤一般是非功能性的，并且很少发生类癌综合征。 类癌综合征通常见于肝转移的患者（占95%），但是由腹膜后转移和卵巢肿瘤产生的过量的速激肽，血清素（5-羟色胺）可以不入肝脏和系统循环。

病理生理学

NETs分泌的生物源性胺类物质通常进入循环系统， 然而，当原发灶在肠道内，分泌的胺会被肝脏降解，症状一般不会出现。 当有肝转移时，这些胺在被降解前就进入循环系统，因此引起类癌综合征。[8] 类癌肿瘤分泌的主要产物是胺类，血管舒缓素和前列腺素。 其中一种胺是血清素。 通常血清素由色氨酸合成，然后被单胺氧化酶代谢为5-羟吲哚乙酸，后者随后分泌到尿液中。[9] 在健康人中，大约99%的色氨酸用于合成烟酸，小于1%转化为血清素。 然而在类癌肿瘤患者中转变为生成大量血清素。 由于肝转移，增高的血清素和其他物质直接释放入循环系统，导致类癌综合征的发生。[10]

分类

功能性的/非功能性的

根据分泌的肽类物质是否可以导致机体产生症状（如由神经内分泌肿瘤释放的血清素和激肽可以导致类癌综合征），肿瘤可以分成非功能性或功能性的。

前肠/中肠/后肠

肿瘤可以依据胚胎学起源进行分段：

  • 前肠：从口腔至十二指肠

  • 中肠：从空肠至升结肠

  • 后肠：其余结肠和直肠

典型的/非典型的支气管神经内分泌肿瘤

与非典型的类癌相比，典型的类癌一般生长较慢且不易发生转移。 相比之下非典型的类癌更具有侵袭性，转移概率更高。

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