BMJ Best Practice

诊断步骤

患者通常出现面色潮红和腹泻;其他临床表现有喘鸣、心悸、毛细血管扩张以及腹痛。 典型的面容及心脏体征是体格检查的特征性表现。 确诊依据尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)水平升高;出现肝转移时嗜铬粒蛋白A常常升高。

病史

患者通常于就诊前数月即存在症状, 起病隐匿, 最常见的症状是腹泻和潮红,喘鸣相对少见。

腹泻通常无固定表现形式,由于分泌因子释放、初起可能间断发作。 腹泻常伴有腹部绞痛和排便紧迫感,日间夜间均可发生。

潮红的特点是突然发生于面部和躯干上部的粉色变为红色的过程。 潮红症状会持续数分钟且可以在一天内间断发作。 引起潮红的因素有紧张,含酪胺的食物(巧克力、香蕉、胡桃)还有酒精。

喘鸣由支气管收缩引起,这个过程由速激肽和缓激肽介导。 这在支气管类癌肿瘤中更常见

查体

类癌综合征经典的表现是面部和躯干上部粉色变成红色。 在非典型潮红的患者中,症状会持续几个小时,出现毛细血管扩张和面部肥大。

胸部听诊时会听到喘鸣, 与类癌综合征相关的类癌心脏病患者会出现颈静脉压升高和右心衰竭。 心血管检查时会听到右心的三尖瓣反流和肺动脉瓣狭窄杂音。

腹部体格检查可提示肝大,程度可达重度肝脏增大。 腹部触诊可能于右髂窝触及固定包块,这个包块和促结缔组织增生反应有关。 促结缔组织增生反应的特点是新生物周围环绕致密的纤维组织。

罕见糙皮病相关表现。糙皮病是由于饮食缺乏烟酸(B3)导致的维生素缺乏性疾病,包括皮炎(发痒的红斑皮损)和痴呆或精神错乱状态。

检查

最初的血液检查应该包括全血细胞计数、代谢检查、肝功能检查、空腹肠道激素情况(包括嗜铬粒蛋白 A 和 B)、24 小时尿 5-羟吲哚乙酸。[11] 如果任何激素检查异常,可行胸部、腹部、骨盆的双相分期CT扫描。 内镜和支气管镜检查有助于确定肿瘤的原发部位。 生长抑素受体显像技术(octreoscan)是一种核素显像技术,应该考虑用于组织学证明是神经内分泌肿瘤(NETs)或怀疑NETs的患者,以及CT发现占位病变的患者。 碘I123间碘苄胍(MIBG)的摄取成像显示多部位转移[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 碘I123间碘苄胍(MIBG)的摄取成像显示多部位转移来自R. Srirajaskanthan博士和M. Caplin博士的收集;获得允许使用 [Citation ends].CT扫描显示多发性肝转移[Figure caption and citation for the preceding image starts]: CT扫描显示多发性肝转移来自R. Srirajaskanthan博士和M. Caplin博士的收集;获得允许使用 [Citation ends]. 核医学科的碘 (I) 123 间碘苄胍 (meta-iodobenzylguanidine, MIBG) 核素显像可以通过 MIBG 的摄取来识别肿瘤区域。奥曲肽正电子发射断层显像 (positive emission tomography, PET) 扫描是一种新的成像方法,比生长抑素受体显像技术更敏感。[12][13]

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