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针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
奥曲肽 : 咨询主任医生以获得剂量指导
类癌综合征患者手术前应该开始输注奥曲肽以防止类癌瘤危象。 这要在手术前至少2个小时开始输注，直到手术后48小时。
肝转移的切除能纠正激素标记物和缓解症状。 外科手术的类型取决于肝脏病变的位置、大小和数量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
奥曲肽 : 咨询主任医生以获得剂量指导
类癌综合征患者手术前应该开始输注奥曲肽以防止类癌瘤危象。 这要在手术前至少2个小时开始输注，直到手术后48小时。
有时候射频消融会在术中应用
奥曲肽 : 100-600 μg/日，皮下给药，分 2-4 次；20-30 mg，肌内注射，每 4 周一次
或
兰瑞肽 : 60-120mg皮下注射每4周1次
干扰素α-2b : 咨询主任医生以获得剂量指导
症状（潮红、腹泻、喘息）通常是用生长抑素类似物和干扰素α控制。
所有的类癌综合征患者都适合于生长抑素类似物治疗。[23][25][51] 他们可以减少类癌的症状，尤其是潮红和腹泻。
奥曲肽有短效的皮下注射剂型和长效的肌内注射剂型。 患者应该以短效剂型开始，一旦剂量稳定后，可切换到长效剂型。
兰瑞肽有长效的皮下注射剂型。
长效剂型每隔4周给一次。 长期使用在60%的病例会发生胆结石。 有时患者可能对初始应用产生不耐受。 持续的使用这些药物可能出现脂肪泻，最好的处理方法是补充胰酶。
干扰素α曾被用于不能耐受生长抑素类似物的类癌综合征患者。 大约有40%的患者有症状性反应。[23][26][45] 除了其具有控制症状的效果，还具有抗增殖和抗血管生成的作用。[46] 最常用的干扰素是 α-2b 干扰素。 15%~45%的病例有生化反应且各不相同。 聚乙二醇干扰素制剂也可以每周注射一次使用。[47]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
特罗司他乙酯 : 每天三次，每次口服250mg
特罗司他乙酯是一种色氨酸羟化酶抑制剂，推荐与生长抑素类似物联合用于无法通过生长抑素类似物充分控制的类癌综合征相关性腹泻患者。[31]
不建议用于接受干扰素-α 治疗的患者。
应在服用短效奥曲肽前至少 30 分钟给药。
肝转移通常是类癌综合征的原因，因此，如果应用生物疗法这样的最佳药物治疗后症状仍进展，此时肝动脉栓塞术可能会有作用。[32] 这一技术涉及识别供应肝转移灶的动脉。 如果存在双肝叶病变，那么一次通常只栓塞1叶。 40%~80%的患者可出现症状改善，7%~75%的患者生化指标可改善。[33][34] 反应的持续时间可能是6到8个月，有时更长。[32] 栓塞术使用可以重复，但其有效性随着反复操作而逐渐下降。
类癌综合征患者手术前应该开始输注奥曲肽以防止类癌瘤危象。 这要在手术前至少2个小时开始输注，直到手术后48小时。
术前和术后住院的24到72小时患者应静脉输入溶液和别嘌呤醇（以防止溶瘤综合征）。 术前应该静脉注射合适的抗生素。
总体死亡率低于5%，副作用包括栓塞术后综合征（发热、腹痛、恶心、呕吐），肝脓肿，胆囊和小肠的缺血性坏死。
选择性体内放疗（SIRT）是结合了栓塞术和放射性核素来治疗肝转移的一种方法。 使用钇-90 标记的树脂微球体实施放射疗法。 通过肝动脉导管输注钇-90 标记的微球体，选择性地输送到转移灶。[35]
放射性标记的生长抑素类似物适用于不能手术的或转移的神经内分泌肿瘤。 已经报道在60%~80%的病例中有症状的改善。 在9%~33%的患者中50%以上的肿瘤负荷出现部分肿瘤反应，而在大约三分之二的病例中疾病稳定。 前文提及的两种药物疗效相似。
生长抑素受体存在于大多数的类癌肿瘤中，对这些患者使用铟 111-二乙烯三胺五乙酸 (DTPA)-奥曲肽可以显示这些受体。对于生长抑素受体显像阳性的患者，才能考虑这种治疗。患者需要能够自我护理，因为他们将独自一人在放射性房间里停留 24 小时。入选标准包括：1) 111-铟-DTPA-奥曲肽闪烁显像显示肿瘤摄取良好（肿瘤吸收>肝脏吸收），2) 血红蛋白＞80 g/L (8 g/dL)，3) 白细胞计数>3.5 x 10⁹/L，4) 血小板计数>80 x 10⁹/L，5) 肌酐清除率>40 mL/分。
治疗前和治疗后需要输注氨基酸来保护肾脏。 急性副作用包括恶心、呕吐和肿瘤部位疼痛增加。 轻微的副作用:脱发，血液学的毒性、肾毒性、肝毒性。
一般来说，化疗对类癌综合征患者症状的控制效果令人失望。 常用方案部分取决于原发性肿瘤的组织学和部位。 对于支气管肿瘤，依托泊苷、顺铂可以作为一线化疗药物，而其他中心推荐氟尿嘧啶和链脲佐菌素。[32] 对于中肠类癌肿瘤，目前已报道的最佳临床反应率为40%，来自一项使用多柔比星和链脲佐菌素的研究。[39] 其他研究报道治疗分化良好型中肠神经内分泌肿瘤（NETs）的许多不同的化疗方案的反应率通常< 25%。 使用依托泊苷与顺铂治疗低分化的NETs的反应率已被证明是在40%~67%之间。[40] 这个反应率并不一定与类癌综合征的症状改善有关，经常与肿瘤相关症状，如体重减轻和疲劳有关。[41] 药剂的治疗方案、剂量和组合形式往往不同，并且化疗只能用于专业中心。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
依维莫司 : 咨询专科医生以指导剂量
或
舒尼替尼 : 咨询专科医生以指导剂量
已批准将依维莫司和舒尼替尼用于治疗胰腺神经内分泌肿瘤 (NET)。大约 1%-2% 的胰腺 NET 引起类癌综合征。因此，关于依维莫司或舒尼替尼改善特定类癌综合征的证据非常有限。然而，来自两项 3 期研究的有力证据证实，与安慰剂相比，使用这些药物可以延迟至疾病进展的时间。依维莫司是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白 (mTOR) 的蛋白激酶抑制剂，RADIANT-3 研究证明该药物可以延长无进展生存期。[42] 舒尼替尼可通过靶向抑制多个酪氨酸激酶受体抑制细胞信号转导，这些受体包括:血小板衍生的生长因子受体（PDGF-R）、血管内皮生长因子受体（VEGF-R），KIT和RET。[44]
严重肝脏肿大导致的症状很难处理。 瘤体减灭术应该考虑用于改善生活质量。 在理想情况下，>90%的肿瘤负荷是应该可切除的。
由于胆结石的发病率高也应该行胆囊切除术。
类癌综合征患者手术前应该开始输注奥曲肽以防止类癌瘤危象。 这要在手术前至少2个小时开始输注，直到手术后48小时。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
奥曲肽 : 咨询主任医生以获得剂量指导
类癌综合征患者手术前应该开始输注奥曲肽以防止类癌瘤危象。 这要在手术前至少2个小时开始输注，直到手术后48小时。
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